主诉 病史

主诉：腹部皮肤反复红肿伴疼痛4个月，加重1周 病史：患者4个月前无明显诱因腹部出现核桃大小疼痛性肿块，于外院诊断为皮肤感染，静脉滴注头孢类抗生素10余天可缓解，但其后反复出现类似症状。1周前再次复发，静脉滴注氨曲南未见缓解且逐渐加重，门诊以“脂膜炎?丹毒?”收入院。患者先天失明，10年前左侧眼球摘除安装义眼，诉佩戴义眼不适、时有分泌物故于入院前10 d行义眼摘除手术。否认慢性病、传染病及自身免疫性疾病病史，否认食、药物过敏史。父母非近亲结婚，家庭成员中无类似患者。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，精神差。右下腹可见一3cm×5 cm片状水肿性红斑，边界清。浸润、质硬，皮温稍高，触痛阳性。脐上方见8 cm×3 cm大小的瘢痕疙瘩。 辅查：尿蛋白微量，尿潜血(+)。血常规、肝肾功能、风湿抗体系列、免疫球蛋白、T细胞亚群均正常。组织病理：真皮全层小血管腔内血栓形成，血管周围稀疏淋巴细胞浸润。

诊断 处理

诊断：暴发性紫癜。 治疗：入院第4天，皮疹颜色转为深紫色瘀斑，瘀斑周围红肿面积扩大，周围皮肤疼痛后新起同样皮损。入院第6天，左腋下酸胀、疼痛后出现一成人手掌大小瘀斑，性状与腹部皮损相同。予甲泼尼龙40 mg每日1次、24 mg每晚1次、丙种球蛋白15 g每日1次静脉滴注。入院第8天病情突然加重，腹部剧烈疼痛后出现弥漫性肿胀性紫黑色斑，上覆血疱。调整用药为美罗培南lg、每日2次、甲泼尼龙40 m鼽每日2次、丙种球蛋白30 g每日1次静脉滴注，低分子肝素钙4 100 U每日2次皮下注射，并予止痛、补液等支持治疗。

随访 讨论

现患者出现皮损扩散上至肋缘、下至耻骨联合以及两侧腰部，肛门周围剧烈胀痛后会阴至肛门肿胀坏死、质硬，该如何进行接下来的治疗?暴发性紫癜(purpurafulminans，PF)是一种罕见的急性、严重、病死率高的疾病，其本质为消耗性血液凝固性疾病。目前国内外对于PF的分型尚无统一定论，部分学者根据PF的发病机制将其分为新生儿型PF、败血症型PF、特异性PF。认为特异性PF与自身免疫性因素引起的蛋白c或蛋白s缺乏所致皮肤血管内血栓形成有关。如何才能行之有效的治疗？