主诉 病史

女，24岁，反复抽搐、晕厥半月。 患者10-18日无明显诱因出现发热，最高体温达39.8℃，伴有腹泻2次，为水样便，伴有腰部胀痛，无尿频、尿急、尿痛，至当地医院就诊，考虑“扁桃体炎”、“乳腺炎”，予”贝洛芬、炎琥宁、头孢克肟”等药物治疗2天。19日患者四肢出现红色斑丘疹，边界清楚，大小约1.5*1.5cm，表面未见脓液，有触痛，予“炉甘石洗剂”对症处理，皮疹无明显消退。20日患者无明显诱因下出现头晕、全身麻木、胸闷、气促、呼吸困难，随之晕倒，并出现四肢抽搐，伴面部紫绀、四肢发凉、眼球上翻，不伴有口吐白沫，家人呼之不应，约持续1.5min，自行苏醒。22日至海南省农垦那大医院就诊，就诊过程中再次发作上述症状，考虑“癔症”，未予特殊处理，返家后再次发作两次，且发作时间延长至2.5min。再次至当地医院就诊，收住入院。住院期间再次发作抽搐，立即给予“苯巴比妥0.1g肌肉注射”，患者抽搐停止，神志转清，心电监护提示室颤，心率250次/分，予心脏按压，转为窦律，予“利多卡因、营养心肌”等治疗，外院考虑“病毒性心肌炎”，查血常规示白细胞11.3*10^9/L、中性粒细胞百分百0.799、血红蛋白148g/l、血小板329*10^9/L；生化示：肌酐80umol/l、AST44u/l；心脏相关生物标记物示：NT-proBNP629.2pg/ml、TnI0.158ng/ml、PCT0.11ng/ml/；尿培养示：检出大肠埃希菌；甲功：TT3 1.05nmol/l、TT4 119.6nmol/l、FT3 3.5pmol/l、FT4 14.21pmol/l、TSH0.08mIU/l；24小时动态心电图示：正常窦性心律、室性早搏、阵发性室性心动过速、ST-T改变、QT延长；脑电图示：正常脑电图；B超示：双肾实质回声呈海绵肾改变，。出院后予比索洛尔、头孢他啶等治疗后患者症状有所缓解。现为进一步治疗收入我科。起病以来，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无双下肢水肿，精神、睡眠尚可，胃纳一般，二便正常。体重无明显减轻。 既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。

查体 辅查

T：37.1℃ P：68次/分 R：20次/分 BP：88/51mmHg 发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，表情自然，言语清晰、流利，自主体位，正常步态，查体合作。全身皮肤及黏膜未见皮疹。无皮下出血。皮温正常，弹性正常，双下肢无水肿，未见肝掌及蜘蛛痣。全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿及下垂，闭合有力，眼球无凸出及凹陷，睑结膜无出血、水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射及调节反射均灵敏，耳廓未见畸形，鼻无畸形，鼻腔通畅，无分泌物，口唇红润，伸舌居中，口腔黏膜光滑，无皮疹、无溃疡，双侧扁桃体无肿大，咽无充血，喉发音正常。颈软，无抵抗感。双侧颈动脉无异常搏动，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺不肿大，未闻及血管杂音。胸廓无畸形，左右对称。双侧呼吸运动度一致，吸气时无肋间隙、胸骨上窝及锁骨上窝凹陷，胸骨及肋骨无明显叩击痛。双侧呼吸运动对称，呼吸节律规则，肋间隙无明显增宽或狭窄，触诊双侧语颤一致。双肺叩诊呈清音。双肺上下界无异常，听诊双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性罗音。未触及胸膜摩擦感，语音传导未及明显异常。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，搏动范围正常,心前区未触及震颤，叩诊心界不大，听诊心率：68次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及心包摩擦音。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹部静脉曲张。腹部平软，无压痛及反跳痛，无液波感及震水声。未触及腹部肿块。肝肋下未触及，无叩击痛。胆囊未触及，Murphy征阴性，脾脏肋下未触及，无叩击痛，肾脏未触及，无输尿管压痛点，肝浊音界存在，肝上界位于右锁骨中线第5肋间。肝肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，4次/分，未闻及血管杂音。肛门及外生殖器未查。脊柱生理弯曲存在，各椎体及脊肋角无压痛及叩击痛,活动自如，四肢无畸形。四肢活动自如，无杵状指、趾，双下肢无水肿。生理反射正常，病理反射未引出。 入院心电图：窦性心律,心率：65次/分，Ⅰ、Ⅱ、aVF、V3、v4、v6T波异常，QT 509ms。血常规：白细胞WBC 5.51x10^9/L ，中性分叶粒细胞NEUT% 0.600 ，血红蛋白Hb 120g/L ，血小板PLT 342x10^9/L↑；急诊生化组合：钾K 3.98mmol/L ，肌酐CREA 54umol/L ，白蛋白ALB 39g/L ，丙氨酸氨基转移酶ALT 16U/L ，天冬氨酸氨基转移酶AST 17U/L ；大便常规+隐血试验(OB)：转铁蛋白 弱阳性( +/- ) #；尿常规分析：尿粒细胞酯酶(干化学) 阳性( 4+ ) ，尿蛋白(干化学) 弱阳性( +/- ) ，白细胞 (WBC)(镜检) 阳性( 2+ ) ，颗粒管型(镜检) 阳性( 1+ ) ；术前筛查组合1：乙肝核心抗体(发光)HBcAb 9.01S/CO↑。游离甲功、出凝血常规、心梗组合、PCT未见明显异常。血脂组合：总胆固醇CHOL 4.0mmol/L，甘油三脂TG 1.63mmol/L，高密度胆固醇HDL-c 0.93mmol/L↓，低密度胆固醇LDL-c 2.30mmol/L。

诊断 处理

1.心脏性晕厥 1)尖端扭转性室速 2)心室颤动 2.长QT综合征 1)获得性：病毒性心肌炎？ 2)遗传性待排 考虑：患者外院反复发作抽搐、晕厥5次，曾有高热、心肌酶轻度改变，发作期间心电监护曾示室颤，24小时心电图示室速，外院考虑“尖端扭转性室速、病毒性心肌炎？”，入院心电图示：QTC509ms，患者7个月前心电图未见QT间期长，考虑患者“尖端扭转性室速，长QT综合征（获得性可能性大），病毒性心肌炎？”。 治疗上予非选择性beta受体阻滞剂治疗，同时予潘南金、万爽力、能气朗、磷酸肌酸营养心肌。该患者诊断未完全明确，建议植入ICD，但由于经济问题，患者表示拒绝检查和手术治疗，自动出院。

随访 讨论

讨论：该患者为肾上腺素能依赖性尖端扭转性室速和长QT综合征可能性大，治疗以减低交感神经张力为主，常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗，其用量根据疗效逐步增加，最多可达100～150mg/d。β阻滞剂可使心率减慢，QT间期因此延长，但QTc可能缩短。治疗效果以长期随访不再有晕厥发作来衡量，而QT间期可能并不明显缩短。交感神经阻滞药如胍乙啶、利血平等也可应用。药物治疗效果不满意时可作左颈胸交感神经节切除术。