儿童长QT综合征-医联

主诉病史

患儿男，１２岁，以“ 间断性晕厥２年” 为主诉入院。２年前突然晕厥，伴意识丧失，面色苍白，持续约数十秒后自行缓解，余无症状，当地查心电图、超声心动图、头颅ＣＴ等均正常，未治疗。后间断复发２次，遂１年前至北京某医院查心电图示：ＱＴ间期延长。Ｈｏｌｔｅｒ示：ＱＴ间期延长。建议观察治疗。仍间断发作来我院。

查体辅查

查体：心率８６次／ｍｉｎ，血压１１０／７０ｍｍＨｇ，无阳性体征。入院查：心电图示ＱＴ间期延长综合征，ＱＴ约0.58ｓ。动态心电图示窦性心律，ＱＴ间期延长综合征，心率４９～１３２次／ｍｉｎ，平均约７４次／ｍｉｎ。超声心动图、Ｘ线胸片、头颅ＭＲＡ、血沉、Ｃ-反应蛋白、血尿粪常规、凝血全套、肝肾功能白等均正常。

诊断处理

诊断：长ＱＴ综合征。建议观察治疗。院外指导其生活、饮食及活动等习惯，定期复查心电图及Ｈｏｌｔｅｒ，随诊２年未再出现晕厥。

随访讨论

ＬＱＴＳ可分为先天性长ＱＴ综合征（ＣＬＱＴＳ）和后天获得性长ＱＴ综合征（ＡＬＱＴＳ）。ＣＬＱＴＳ是儿童和青年反复发生室性心律失常性晕厥和猝死的主要原因之一。又有两种形式： Roma Ward 综合征（ＲＷＳ）较常见，不伴有耳聋，属常染色体显性遗传； Jervell Lange Nielsen综合征（ＪＬＮＳ）属常染色体隐性遗传。ＪＬＮＳ相对少见，其临床表现除与ＲＷＳ综合征患者一样的症状外还有神经性耳聋，且发生晕厥和猝死等恶性事件的概率也高。该患儿入院后无明显症状及体征，且未再复发，分型尚不明确，为避免过度治疗及错误治疗，建议观察治疗，若随访期间病情反复或加重时建议植入ＩＣＤ。并指导患儿平素进食高热量、高蛋白、富含维生素、清淡易消化的饮食，少量多餐，忌食生冷、辛辣、煎炸食品，禁食刺激性饮料如浓茶、咖啡等。同时避免诱发因素如噪声（摇滚乐、突然的铃声等）、强烈的情绪波动和心理压力过大。限制患儿参加竞技性体育运动，鼓励患儿在适当的体力活动或天热时补充电解质丰富的液体，避免服用可能延长ＱＴ间期的药物等，且院外定期到医院复查。随访２年患儿未再发生晕厥，未植入ＩＣＤ。儿童期ＬＱＴＳ发生致命性心脏事件的概率相对还是比较低的。在不考虑其他因素的情况下，先天性耳聋的患者发生致命性心脏事件的概率增加了３倍。因此遇到儿童ＬＱＴＳ应加强ＬＱＴＳ的家族调查，因为无症状的患者超过所有患者的半数，而家族调查的核心是心脏医生的继续教育；同时仔细追问ＬＱＴＳ患者的家族史和晕厥特点，以免误诊或漏诊。建议对于有症状或有危险因素的无症状患儿积极治疗，对于无危险因素的无症状患儿可指导其生活、饮食及运动习惯，加强复诊、随访，必要时应用 β受体阻断剂。【摘自：《中华临床医师杂志》ＤＯＩ：１０.３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４.０７８５．２０１３．０６．０８１】