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成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例

许医师   深圳福华中西医结合医院
预激综合征
UES肉眼观多呈囊实性改变,切面灰黄、灰褐或灰白色胶冻状,常伴出血、坏死。影像学CT或MRI多为囊性或者囊实性改变,以囊性为主,增强扫描囊性成分不强化,实性成分及分隔常明显延迟强化。鉴别诊断UES易与肝脏其他囊实性占位相混淆。肝脏囊腺瘤或者囊腺癌亦呈囊实性改变,但其分隔及囊壁较薄,增强扫描囊壁及分隔动脉期强化明显而延迟期减退。原发性肝细胞癌患者多有肝硬化病史,实验室检查AFP常明显增高,以实性成分为主,瘤体动脉期强化显著,呈“快进快出”型。肝包虫病流行区多见,CT可见母囊内有多发子囊漂浮其中,呈典型“囊中囊”表现,囊壁多伴不同程度环形钙化。此外,UES由于黏液样基质存在,其富含亲水的酸性粘多糖造成水分不断吸收,超声所见UES多为实性为主的混合性回声,而CT或MRI却多以囊性成分为主的囊实性改变,此种不一致性被认为是UES较有特征性的影像学表现,亦常作为诊断依据之一。 UES确诊依赖于病理学检查,镜下常见星网形、卵圆形或梭形细胞,核仁缺乏且胞质少,核分裂象活跃,胞质内外可见嗜酸性玻璃样小体。UES恶性度高,一经确诊应尽早行手术切除,目前彻底手术前后辅以化疗被认为是UES最有效的治疗方法。术后生存期文献报道长短不一,本例患者术后定期化疗,术后5个月复查CT未见复发,目前仍在随访中。
发布于 18-05-03 08:30

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