系统性硬化症的临床特点有哪些？下面为大家进行介绍： 以下内容来自《图表式临床风湿病学》。 系统性硬化症的临床特点 (1) 发病高峰年龄为30～50岁,女:男=3～4:1,儿童少见 (2) 以皮肤、血管和内脏器官出现异常纤维化为特点 (3) 70%的患者以雷诺现象为首发症状, 90%以上的患者有雷诺现象,可出现指(趾)端溃疡、梗死、指节坏疽、指(趾)变短或指(趾)骨吸收。但有25%的弥漫型患者无雷诺现象,这些患者以男性多见,肾脏和心脏受累较多,预后较差 (4) 皮肤受累多经过炎症(水肿)、纤维化(硬化)和萎缩三个阶段,由硬化期发展至萎缩期多为2～3年。水肿期的皮肤肿胀发紧,呈无痛性非凹馅性水肿;硬化期的皮肤增厚变硬,似皮革样,表面有蜡样光泽,面部呈假面具样,典型性地表现为唇薄、鼻尖、耳廓小、张口受限和口周放射状皱纹;萎缩期的皮肤萎缩变薄如羊皮纸,皮下组织及肌肉萎缩和硬化,形成木板样硬化 (5) 根据皮肤病变范围,临床上分弥漫型和肢端型,前者病变累及四肢远端和近端及躯干,进展迅速,常在早期即可发生严重的内脏损害 (6) 消化道受累是SSc最常见内脏受累部位,其次是肺部、心脏和肾脏受累等,但多不侵犯中枢神经系统 来源:中国风湿病公众论坛