原发性输卵管绒癌是一种罕见的恶性肿瘤，其体征和临床症状都是非特异性的。现就本院诊治的1例原发性输卵管绒毛膜癌(Primary Choriocarcinaoma of theFallopian Tube )结合文献复习报告如下并进行讨论。 　　 一、临床资料 　　患者，女，36岁，因停经65天，阴道流血淋漓不尽20天，于2009年8月28日入院，患者平素月经规则，5-6/28天，妇科检查：外阴已婚已产型，阴道通畅，阴道内少许血性分泌物，宫颈举痛明显，子宫前位，常大，有压痛，附件：双侧有压痛，左侧明显，左侧附件区增厚，右侧附件未触及异常。辅助检查：血HCG:196299mIu/ml，孕酮：9.91ng/ml，B超：子宫右后方见一57mm×41mm混合性包块，边界不清，不均质低回声中似见暗区10mm×10mm。胸片提示无异常。1998年、2000年足月生理产，2002年因异位妊娠行腹腔镜下右侧输卵管切除手术。2009年8月31日因下腹痛行阴道后穹窿穿刺术，抽出不凝血行剖腹探查术，术中见左侧输卵管壶腹部见30mm×40mm蓝紫色包块，表面见活动性出血。右侧输卵管缺如，卵巢及子宫外观未见异常，盆腔见积血及凝血块约500ml，遂行左侧输卵管切除术，术后病理：左侧输卵管绒毛膜癌(见图1)。免疫组化提示：HCG 弥漫(+)，HPL(++)、PLAP灶(+)、Ki-67约40%(+);前三项以合体滋养细胞阳性表达为主，后一项以单核滋养细胞表达为主，符合绒癌的免疫组化表达结果。术后8天在静脉麻醉下行分段诊刮术，分段诊刮病理：“宫颈管”少量宫颈管粘膜，“宫腔”破碎子宫内膜，腺体示分泌反应。术后8天复查血HCG 7691mIu/ml ，术后9天开始EMA-C O化疗(新福菌素、VP16、MTX、长春新碱、环磷酰氨)三个疗程，10-02复查血HCG 27miu/ml，术后定期随访至今，无异常发现。 　　 二、讨论 2.1 概述 原发性输卵管绒癌是一种极其少见的肿瘤，文献多为个案报道。GasLVEZ[1]复习了1969-1996年的文献，全世界只有不足百例原发性输卵管绒癌的报道，比较特别的是两例报道，一例是IVF-ET行卵泡刺激方案后发生[2],另一例是输卵管绝育术后[3]。Saito等[4]首次描述了原发于子宫外部位绒癌的诊断标准:(1)宫腔内无绒癌原发灶;(2)绒癌被组织病理学证实;(3) 排除宫外葡萄胎和正常的宫内妊娠;(4)宫体肌壁间的绒癌不作为异位绒癌。输卵管妊娠性绒癌是由输卵管妊娠滋养细胞演变而来，由于所在部位的关系，其临床表现类似输卵管妊娠的症状，常被误诊为异位妊娠而手术。本例有停经史，血HCG升高，B超提示一侧附件包块，其临床特点与输卵管妊娠相符，但血HCG异常升高与输卵管妊娠不符，异位妊娠患者异常升高的血HCG多见于活胎，一般异位妊娠患者血清HCG>50000 IU/L的可能性小于0.1%[5],所以对于血HCG异常升高要警惕滋养细胞肿瘤的可能性。术前应行彩色多普勒超声详细检查，输卵管绒癌表现为血流非常丰富，非特异性附件包块及不规则的输卵管组织。大约0.76%-4%妊娠性绒癌源自输卵管妊娠[6]，输卵管绒癌从细胞病理学角度而言, 它可继发于宫内妊娠绒毛栓子或输卵管妊娠之滋养细胞[7]。本例经刮宫及手术探查未见子宫病灶，结合临床资料分析及病理学诊断,本组系原发性输卵管绒癌。对于原发性输卵管绒癌的诊断尚不规范，绝大多数的绒癌是继发正常或者不正常的妊娠之后，称为继发性绒癌或妊娠性绒癌，少数绒癌是病人自己在胚胎时部分滋养细胞异常发展的结果，为与前者区别，称原发性绒癌或者非妊娠性绒癌，但输卵管绒癌可以是输卵管妊娠后发生恶变而成，因此亦属于妊娠性绒癌的一种[8]，但国内不少文献将输卵管的非转移性绒癌统称为原发性输卵管绒癌。确切区分需对肿瘤基因组进行多态性分析来判断遗传学起源，采用特异位点的微卫星探针进行DNA限制片段长度多态性的分析( restriction fragmentlengthpolymorphisms, RELP) , 并与取自患者及其配偶的血样进行比较, 如果肿瘤成分仅来自于患者本身, 则可肯定为原发的非妊娠性绒癌。反之, 如果肿瘤内有父源成分存在, 则为妊娠性绒癌, 此方法还可鉴别出妊娠性绒癌是来自哪次妊娠[9]。有文献报道输卵管绒癌与异位妊娠并存的病例[10]。 2.2 发病特点 由于输卵管血运丰富，管腔细、肌层薄，滋养细胞恶变，过渡生长后入侵输卵管壁及滋养血管，使之穿孔出血，易误诊为输卵管异位妊娠[11]，早期易发生转移，转移时多已扩散，肺部占首位，其次是宫旁，具有病程短、期别晚、进展快的特点。Riggs曾报道1例输卵管绒癌形成大的包块并将同侧髂内静脉及输尿管包绕在内，术中出血达2000ml，因过多出血无法手术，而将纱布、氧化纤维素压迫，术后行化疗，包块缩小后行子宫及患侧附件切除手术[12]，Kagel T 报道一例术后病理未诊断出输卵管绒癌而继发纵膈转移的的报道[13]。国内亦有原发性输卵管绒癌因绒癌肺转移死亡报道[14]。绒癌伴广泛转移时, 不难诊断, 但少数子宫无病灶,表现为继发癌症状,则易误诊。在毫无化疗准备情况下施行各种病灶切除术,可能因此促使癌肿扩散, 以致加重病人病情,应引以重视。国内曾有报道肿瘤穿破髂内静脉, 有0.5cm破口,因绒癌组织质脆极易出血,盆腔充血严重, 界限不清，患者因髂内静脉血管破裂大出血而死亡报道[15]。 2.3 治疗 近年来输卵管妊娠保守治疗越来越多，我们应严格把握异位妊娠保守治疗适应症，为了提高绒癌的早期诊断率，异位妊娠应仔细检查盆腔器官，必要时术中对可疑部位进行冷冻切片，确认有无滋养细胞异型性、侵袭性[16]。如需回输自体血，应在找到绒毛确定输卵管妊娠而回输自体血，梁艳艳报道一例将输卵管绒癌误诊为输卵管妊娠，术中回输自体血导致人为的绒癌全身扩散[17]。输卵管绒癌治疗尚无明确统一的治疗方案，输卵管绒癌一旦确诊, 应按子宫绒癌的规范进行检查、化疗和随访。我们较为困惑的是对于因急腹症行单侧输卵管切除的患者有无必要常规进行子宫内膜诊刮仍需要进一步探讨，对于无转移的病例可选择患侧输卵管或附件切除术，术后采用联合化疗，术后需行血HCG随访检测[18]，以早期发现持续性异位妊娠及输卵管绒癌，做到尽早诊断，尽早治疗。也有学者建议对于临床I期的患者术后仅给1个周期的化疗，当化疗后18d内血HCC水平监测有1次末下降，或血HcG水平升高．则给予下一周期化疗[19]．绒癌对化疗敏感,预后一般较好,手术治疗结合规范、足量化疗可以取得较好疗效。至于远期效果是否与子宫绒癌相同,目前尚无定论。尽管原发性输卵管部位的绒癌发病率极低，但如果临床医生对此认识不足，容易延误治疗，影响预后。 参 考 文 献 1. 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Gestational choriocarcinoma arising from a cornual ectopicpregnancy: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet,2007, 276:645–647 19. May T, GoldsteinDP, BerkowitzRS.Currentchemotherapeutic management of patients with gestational trophoblasticneoplasia.Chemother Res Pract.,2011,80(2):56-62. 点评： 原发性输卵管绒癌是一种极其少见的肿瘤，其临床特点与输卵管妊娠相似，一般异位妊娠患者血清HCG>50000 IU/L的可能性小于0.1%，所以对于血HCG异常升高的“异位妊娠”需警惕本病的可能，组织病理学检查是确诊的金标准。但需要符合异位绒癌的诊断标准：(1)宫腔内无绒癌原发灶;(2)绒癌被组织病理学证实;(3) 排除宫外葡萄胎和正常的宫内妊娠;(4)宫体肌壁间的绒癌不作为异位绒癌。输卵管绒癌一旦确诊, 应按子宫绒癌的规范进行检查、化疗和随访。