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法布里病
主诉 病史
患者女，31岁，汉族 【主诉】 因“发现蛋白尿14个月”，于2016年1月5日收住入院。
查体 辅查
体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压130/75mmHg。心肺腹部无异常，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。
诊断 处理
尿常规：蛋白质2+，RBC0～2/HP，比重1.025，pH5.5，24h尿蛋白量0.899g。血常规：WBC5.52×109/L，Hb156g/L，PLT271×109/L。便常规（-），总蛋白90.2g/L，白蛋白52.6g/L，球蛋白37.6g/L，天门冬氨酸转移酶14.3U/L，丙氨酸转移酶10.3U/L，肌酐45.3μmol/L，肌酐清除率130ml/min，血糖4.49mmol/L，血尿酸296μmol/L，三酰甘油1.05mmol/L，总胆固醇5.11mmol/L，ANA（-），ANCN（-），MPO（-），PR3（-），抗GBM抗体（-），抗双链DNA抗体（-），HBsAb阳性，HBsAg（-），HBeAg（-），HBeAb（-），HCV（-），HIV（-），PRP（-），ASO195IU/ml，血C31.14g/L，C40.317g/L，CRP＜3.3mg/L，血IgA2.06g/L，IgG14.2g/L，IgM1.74g/L，凝血酶原时间11.2s，活化部分凝血活酶时间32.7s，纤维蛋白原2.9g/L，凝血酶时间19.9s，INR0.96，D二聚体0.24g/L。心电图、胸片未见异常。腹部B超：右肾108mm×42mm，实质厚13mm，左肾108mm×43mm，实质厚13mm。眼底和肌力检查正常，面部和皮肤检查无特殊。肾活检：免疫荧光：6个肾小球IgG±，IgA-，IgM+，C3-，C1q-，FRA-，Alb-，系膜区颗粒样沉积。
发布于 20-04-26 18:04
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