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女性,69岁,5年前因右前臂中段背侧肿块在外院行右前臂肿物切除术,术后病理检查显示右前臂神经纤维瘤。患者5年来未行任何治疗,近1年来右前臂中段背侧原手术切口再现肿块,患者诉该肿块早期活动度良好,未予以重视。近2个月以来肿块明显增大,遂来江苏省苏北人民医院就诊。
右前臂中段背侧见约3.0cm×4.0cm×5.0cm的肿块,肿块质稍硬(Ⅱ级),边界尚清除,表面光滑,固定,无明显压痛,局部皮温正常,无色素沉着,可见既往长约5cm的切口,局部皮肤无溃破,无静脉怒张,余肢未见明显异常。术前1周摄直接数字化X线片(DR),结果显示右桡骨中段局部髓腔骨密度减低,桡骨骨质破坏,边界欠清除,掌侧骨皮质不规整,尺骨无异常。
Angervall等在1977年首年提出“黏液纤维肉瘤”肿瘤名称。组织学上黏液纤维肉瘤主要由星形细胞和梭形细胞构成,其瘤细胞具有多样性及异型性,可呈现从低级别到高级别连续的癌细胞谱系。该肿瘤在临床上较少见,占所有恶性肿瘤的5%,且肿瘤多发生于躯干及四肢,其中下肢多于上肢,也可罕见于心脏、胆囊、膀胱、睾丸等器官。黏液纤维肉瘤在分级标准上可分为低度、中度及高度恶性,它的亚型包括低级别黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤,两者不仅命名相似且好发部位也相同,临床上极其容易混淆、误诊,所以鉴别该疾病非常必要。