左眼孔源性视网膜脱离-医联

主诉病史

患者男性，38岁，因左眼鼻侧黑影遮挡2 d，2013年8月22日于天津医科大学眼科医院入院。患者既往双眼高度近视眼，屈光度数为-13.00 D，双眼先天性眼球震颤。患者父母非近亲结婚，家族无其他患白化病者，患者父母及弟弟妹妹、独子均未有类似表现。入院时检查发现毛发色淡，余无异常。眉毛和睫毛有少许白色。

查体辅查

眼部检查：右眼视力0.1，矫正0.12，眼压14.6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，眼球钟摆性震颤，前节(-)，眼底可见视盘界清色可，视网膜呈豹纹状，后极部RPE无色素，透见粗大的脉络膜血管。左眼视力眼前手动，矫正不提高，眼压9.4 mmHg，眼球钟摆性震颤，前节(-)，眼底可见4～6点钟方位视网膜波浪形隆起，累及黄斑区，1点钟方位可见一马蹄形裂孔，大小约3/4 PD，后极部RPE无色素，透见粗大的脉络膜血管。辅助检查：B超示左眼视网膜脱离，OCT示左眼黄斑颞侧神经上皮层脱离。

诊断处理

诊断：左眼孔源性视网膜脱离，双眼白化病眼底改变，双眼先天性眼球震颤，双眼高度近视，双眼高度近视性视网膜病变。治疗方案：2013年8月23日局部麻醉下行左眼玻璃体切除术+气液交换+视网膜光凝+硅油填充术。术后眼部检查：左眼视力0.1，+5.00D矫正至1.2，眼压12.9 mmHg，玻璃体腔硅油填充，眼底可见后极部RPE无色素，透见粗大的脉络膜血管，裂孔闭合，网膜在位。2014年3月10日局部麻醉下行左眼硅油取出术。术后眼部情况：左眼视力0.02，眼压13.7 mmHg，视网膜在位。后患者视力逐渐下降，检查发现晶状体混浊，视网膜在位。2015年3月20日局部麻醉下行左眼白内障超声乳化联合人工晶状体植人术。