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因呼吸衰竭入住重症监护室

李医师   重庆市江北区中医院
呼吸衰竭

主诉 病史

患者,女,75岁,从不吸烟,因呼吸衰竭入住重症监护室。9个月前她已被诊断患有皮肤朗格汉斯细胞增生症 (LCH),住院前1年她自觉渐进性呼吸困难、乏力及不典型心前区疼痛。CT结果提示轻度间质性肺综合征伴有右侧胸腔积液后,其转入另一家医院。支气管肺泡灌洗液结果提示淋巴细胞性肺泡炎( 细胞数为240×103个/mL,60%为淋巴细胞,CD4+/CD8+的细胞比例为0.42)。 胸腔镜下发现无菌性淋巴细胞性胸腔渗出物,且胸膜活检检出PS100阳性、CD1a阴性的组织细胞。患者无免疫功能紊乱,经胸壁超声心电图结果也正常。出院后曾出现数次双侧胸腔积液,经皮质激素治疗4个月后症状始有缓解。

查体 辅查

患者稍焦虑。生命体征包括:体温38℃,心率96次/min,血压107/70mmHg,呼吸率30次/min,血氧饱和度90%(面罩吸氧0.5L/min)。腹软,肝显著肿大,腹部弥漫性水肿。躯干多处可见丘疹。神清、定向力可,无神经系统损害。

诊断 处理

Erdheim-Chester病(心包、胸膜及血管受累 )相关性朗格汉斯细胞增生症(皮肤与肺部受累)。

发布于 20-06-19 22:20

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