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内淋巴囊乳头状瘤
主诉 病史
患者女，59岁，左耳搏动性耳鸣伴头晕1年余，加重1个月，呈持续性，与脉搏一致。
查体 辅查
纯音测听：右侧气导10一10一15—30 dB，骨导10一10一20一30 dB；左侧气导15—15—15—45 dB，骨导10一10一15—40 dB。 颞骨HRCT示左侧颞骨岩部后缘不规则形软组织影，内见散在点状高密度，周围骨质呈虫蚀状破坏 ；病变向外累及后半规管，向前累及前庭，与面神经管及颈静脉孔分界清楚。MR检查病变主体呈等T1等T2信号，T1WI示病变边缘点条状高信号 ，T2WI示病变内点状血管流空（图2B）；增强后病变明显强化，邻近脑膜增厚强化 。
诊断 处理
影像学诊断：左侧颞骨岩部富血供占位，内淋巴囊乳头状瘤可能性大。 遂行颅骨病损切除术，术中见内淋巴囊导管区暗红色新生物，质脆，易出血，侵蚀后半规管，与内淋巴囊粘连。 免疫组化：TG（—）、CK7（+）、CKl9（+）、CK5/6（+）、CK8/18（+）、GFAP（—）、S-10（—）、NSE（±）、CgA（一）、Syn（一）、Ki-67约2%。 病理诊断：内淋巴囊乳头状瘤（papillary endolymphatic sac tumors，PELSTs）。
发布于 20-03-16 19:56