三脑室内占位性病变-医联

主诉病史

患者，女，34岁，主因停经5年，肢体乏力6个月入院。患者于5年前产后停经，无头痛、头晕，无肢体抽搐，曾用中药调理效果不佳。近6个月来，感全身疲乏无力，视力无明显变化，5月29日于外院行头颅MR检查示：鞍上、三脑室内占位性病变，明显较均匀强化，边界清楚。为进一步诊治来我院就诊。

查体辅查

入院查体：意识清楚，查体合作，对答切题。双侧瞳孔正大等圆，光反射灵敏，眼镜矫正视力。四肢自动运动、肌力、肌张力未见明显异常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性，腱反射存在，无亢进及减低。实验室检查：性激素6项正常。

诊断处理

临床诊断鞍上、三脑室内占位性病变。术中所见：肿瘤位于三脑室内，表面质硬，灰红色。分块全切肿瘤，手术标本组织病理学特征：大体观察为灰白灰红色碎组织，总体积约6 cm×5 cm×2 cm，切面灰白灰红色、实性、质中质脆。组织学上肿瘤呈结节状，有不连续纤维性间隔，瘤细胞呈团簇状、条索状或束状排列，分布于空泡状黏液样基质中，瘤细胞圆形到多边形，胞质伊红染色，界限清楚或不清，部分有突起，核类圆形，大小形态较一致，染色质均匀，部分核内可见小核仁，可见核内包涵体，未见核分裂相，可见微囊及Russell小体。肿瘤与周围脑组织界限较清，并可见反应性纤维性星形细胞形成杂乱无章排列。纤维性间隔及肿瘤周边有呈簇或散在分布的淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型及特殊染色：瘤细胞胞质均弥漫性强表达GFAP和vimentin，EMA呈灶性或单个散在阳性，CKpan及CK7呈局灶阳性，CD34阳性，D2-40少许弱阳性，EGFR弱阳性，Ki-67示瘤细胞增殖指数为1%。其余S-100、P63、CEA、CD31、NSE、Syn、CgA、CD38、CD138、LCA、ER、PR、SMA、Desmin、TTF-1、HMB45、CD68、NeuN、NF、CD10、P53等均为阴性。PAS染色示肿瘤黏液样基质阳性，网状纤维染色均示瘤细胞簇团周围有网状纤维，单个瘤细胞周围无网状纤维。肿瘤组织经福尔马林液固定后再做电镜检查（标本处理欠佳），镜下部分细胞器结构不清。肿瘤细胞为圆形或短梭形，细胞交错状分布，偶尔见短的细胞突起，细胞间未见桥粒等细胞连接，胞质丰富，核周可见少量线粒体、较多的核糖体，可见胶质微丝。电镜检查确诊为第三脑室脊索样胶质瘤。