化脓性关节炎，-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男，44岁。【现病史】因溃疡疼痛加重来急诊室检查，溃疡位于双侧下肢，双侧近端指骨关节间和阴囊。初步管理时，患者检查了感染，开始服用广谱抗生素，觉得传染病病因不大可能时，资讯了风湿科。感染源检查包括HIV，急性/慢性肝炎肺结核，梅毒，真菌组织检查/染色——结果均呈阴性。患者病史包括痤疮，化脓性汗腺炎、间歇性慢性腹泻，复发性皮肤溃疡，并发软组织感染，累及双侧膝、踝关节，和双方的第二和第三近端指间关节的炎症性关节炎。之前尝试过用口服和静脉注射克林霉素，强力霉素和外用抗生素治疗皮肤病变，但是症状没有改善。患者还进行了多个关节的前关节穿刺术，以缓解其化脓性关节炎或结晶引起的关节病，排出无菌性炎症性关节液。

查体辅查

【辅助检查】住院期间，对患者右下肢做了一次穿孔活组织检查，活检指示坏疽性脓皮病。由于患者有慢性无出血性腹泻，所以做结肠镜检查，结果发现溃疡和瘘形成。取溃疡病灶组织活检发现透壁溃疡、急性窦炎、隐窝脓肿、肉芽组织，与溃疡性结肠炎一致。血清学检查发现，C-反应蛋白水平升高：33mg/dL(正常水平<1mg/dL)；类风湿因子阳性：19.2IU/mL(正常值<13.9IU/mL)；环瓜氨酸肽阴性；抗核抗体测试阴性；P-ANCA阳性（<1:20阴性）；C-ANCA阳性（<1:20）；PR-3水平：6.1U/mL(正常范围<3.5U/mL)；髓过氧物酶阴性。血液化学检查发现，肾功能正常；尿液分析显示无蛋白尿和血尿。

诊断处理

【初步诊断】考虑到该患者有长期的痤疮、化脓性汗腺炎、坏疽性脓皮病和关节炎，无其他类似症状的家族史，诊断为PA-PASH综合征。【治疗】给予安佰诺注射用重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白、最初用药强的松1mg/kg进行管理，持续四周，此后逐渐减少剂量。开始强的松疗法后，患者称其皮肤溃疡有了明显的改善，腹泻也得到缓解。患者出院5个月后，强的松剂量减至5mg/天，并讨论了使用阿达木单抗。