下腹及腰背部肿胀-医联

主诉病史

女，26岁，因发现右下肢肿块、畸形18年，加重5年，收入烧伤整形外科。患者8岁时两小腿粗细不一非常明显，行动不便，12岁时辍学在家。5前年，她因右腿过度肥大卧病在床，生活不能自理。在政府和社会的救助下，入住我院。家族史：父亲、姑姑、祖父、曾祖母患神经纤维瘤病史且均匀畸形。

查体辅查

被动体位，不能行走。额头、耳后、项部、胸背部、双上肢及左下肢可见多发结节样肿块，直径约3mm-40mm大小不等，呈橡皮样肿，可见咖啡样色素沉着，右小腿背侧见一陈旧性瘢痕约1cm×6cm大小。右下肢、臀部、右侧会阴部，连续至下腹及腰背部肿胀，右大腿肿块最大周径96cm，右小腿最大周径102cm。

诊断处理

术中切除瘤体组织病检结果示：右下肢梭形细胞肿瘤，倾向于神经纤维瘤，可见部分色素沉着。完善术前准备后行右小腿巨大神经纤维部分切除+自体皮片回植术。术中见右小腿失去正常解剖层次，切去右小腿大部分瘤体，称重40斤。术后予创面换药，抗感染，输血等对症支持治疗。每日换药后，患者出现寒颤、高热不退，剧烈疼痛，创面大量黄白分泌物。创面组织坏死严重，不能排除恶变可能。行右下肢膝关节离断术，术后创面换药处理，两个月后，创面30mm×30mm大小，无感染迹象出院。