硬化性苔藓合并局限性硬皮病-医联

主诉病史

患者女， 41 岁，躯干、双前臂硬化萎缩性斑片 5 年余。患者5 年前无明显诱因肩颈部出现群集性白色皮疹，表面有光泽及均匀分布的黑头粉刺样角质栓，密集而不融合，坚硬，边缘绕以紫红色晕，日光暴晒后皮损增多，累及躯干、双前臂伸侧。随病程发展皮损部分融合呈光泽蜡样的萎缩性斑片。患者就诊时可见左侧肩颈、背部及前臂伸侧硬化萎缩性斑片，部分皮损色素减退伴色素沉着，触之皮革样硬度;否认病程中皮损表面出现糜烂、渗液、水疱及血疱。患者于当地医院彩超查子宫及附件提示“宫颈囊肿”，发病前无外伤史，平素体健，否认自身免疫性疾病及特殊服药史，家族成员中无类似病史。

查体辅查

体检:一般情况良好，各系统查体未见异常。皮肤科情况:左侧肩颈部、背部及双前臂伸侧可见硬化萎缩性蜡样光泽斑片，角质栓消失，斑片边缘可见色素加深带。皮损近观表面微皱，呈羊皮纸样外观，部分融合呈不规则形，皮损表面见象牙白斑点，左侧肩颈部光泽斑片上可见色素沉着伴色素减退，触之皮革样硬度，口腔、外阴、肛周、头皮及掌跖未见类似皮损。实验室检查:血尿常规未见异常，肝肾功能无异常，抗核抗体( ANA) 、抗双链 DNA 抗体( 抗 dsDNA) 、可溶性抗原( ENA) 均阴性，类风湿因子、红细胞沉降率及 C 反应蛋白正常，甲状腺激素、雌激素、黄体酮和睾酮水平均在正常范围内。临床拟诊: 硬化性苔藓? 硬斑病? 萎缩性扁平苔藓? 行皮肤镜检查及病理活检以确诊。

诊断处理

左侧肩颈部皮损皮肤镜示 : ①皮损呈不规则斑片，周边似可见淡褐色色素沉着加深带结构; ②可见白色斑片，高度延长的线状、树枝状血管扩张; ③局部见黄白无结构区及茧样结构; ④未见淡黄色角栓结构。左肩颈部皮损组织病理示: 表皮角化过度，部分角质层呈网篮状，棘层萎缩，皮突消失，灶区基底细胞水肿、液化，真皮乳头层均质化，可见散在噬色素细胞，真皮中下层胶原纤维增厚，排列紧密，呈玻璃样改变，真皮小血管周围及部分毛囊周围少许淋巴细胞及浆细胞浸润，附属器减少。结合皮肤镜、组织病理及临床典型皮损，诊断为硬化萎缩性苔藓合并硬斑病。治疗:口服雷公藤多苷片、白芍总苷胶囊及复方丹参片抗炎、调节免疫、活血化瘀，外用卤米松乳膏每晚封包 30 min。治疗 3 个月后，原有蜡样光泽基本消退，部分复色，颈肩部皮损触之较前变软，前臂伸侧皮损基本消退，未见新发皮损，目前尚在随访中。