类似于卵巢性索肿瘤的子宫颈肿瘤-医联

主诉病史

患者43岁，因“月经淋漓不尽，发现宫颈肿物 13d”于2018-05-02收入暨南大学附属第一医院妇科。患者13d前月经淋漓不尽，于当地医院妇检发现宫颈肿物，行宫颈活检，病理检查未能明确诊断。患者13岁月经初潮，平素月经规律，经期6d，周期24～30d，经量中等，无痛经，无性交痛，无性交后出血，无异常阴道排液；孕3产1，1998年顺产 1子，人工流产2次。既往体健，否认家族类似病史及遗传病史。入院后阴道窥器检查见表面光滑的椭圆形肿物位于宫颈上唇，直径约2cm，无接触性出血，双合诊可触及宫颈肿物呈实性，质韧，活动可，子宫体及双附件未触及增大。入院诊断：宫颈肿物（性质待查）。

查体辅查

入院后查宫颈人乳头瘤病毒（HPV）、鳞状细胞癌相关抗原（SCC）均阴性。阴道超声提示：宫颈前唇约27mm×20mm×35mm回声不均匀肿块，形态欠规则，边界尚清，其内见不规则液性暗区，下端凸入阴道，前后壁浆膜层连续；宫体、双附件区未见占位病变。盆腔MRI显示：宫颈前唇肿物，宫颈癌ⅠB1期可能，未见阴道及宫体受累，盆腔未见肿大淋巴结。肝、胆、胰、脾、泌尿系超声均未见明显异常。行宫颈肿物活检，病理报告示：镜下见肿瘤细胞胞质透亮，核圆形，核仁明显；呈巢状或条索样排列，间质伴玻璃样变性。免疫组化显示：肿瘤细胞上皮膜抗原（EMA）（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、分化簇（CD）99 （+）、P-CK（-）、细胞角蛋白7（CK7）（-）、 S100蛋白（-）、CD10（-）， P16（-）、CD34（-）、抗恶性黑色素瘤单抗（HMB-45）（-）、Melan-A、白细胞共同抗原（LCA）（-）、CD68（-）、结蛋白（-）、CD117（-），突触素（-）、嗜铬素A（CgA）（-）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）（-）、肌浆蛋白（Myogenin）（-）、 P63（少数， +），增殖细胞相关核抗原指数Ki-67约5%（+），倾向考虑为宫颈血管周上皮样细胞肿瘤（PECo⁃ ma），但病变欠典型。

诊断处理

考虑病理结果未能完全明确诊断，而PEComa 具有不确定的恶性潜能，且患者年龄为43岁，无生育要求，于2018-06-05在全麻下行腹腔镜次广泛全子宫切除+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术，术中见子宫后倾，宫颈前唇有一光滑占位性病变，直径约3cm，活动可；子宫体正常大小，表面光滑；双侧附件大小及形态正常，探查大网膜、膀胱、肠管、肝脏、脾区均未见异常。术后剖视子宫见宫颈肿物突向阴道，切面灰白，质韧，与周围界限尚清。子宫未见其他占位性病变，内膜光整。术后病理检查结果：镜下见肿瘤细胞呈立方形，体积小，细胞质、胞浆中等量，透明空泡样，核圆形；有一小核仁，呈梁索状、巢状和腺管状排列，间质为红染玻璃样变性；细胞异型性小，无坏死，境界清楚。子宫体、双侧附件及盆腔淋巴结未见特殊病变。免疫组化：EMA（+）、Vimentin（+）、SMA （+）、CD99（+）、雌激素受体（+）、孕激素受体（+）、雄激素受体（+）、 P53（+）、 Ki-67（+）约3%～5%；PCK（-）、抑制素α亚基（Inhibin-α）（-）、肌动蛋白（Actin）（-）、CD10（-）、ERG（-）、钙视网膜蛋白（Calretinin）（-）、WT-1（-）、肌调节蛋白（MyoD1）（-）、CD34（-）、CD117（-）、Myogenin（-）、 S100蛋白（-）、 P16（-）、HMB-45（-）、Melan-A（-）、CD31（-）、 LCA（-）、CD68（-）、 P63（-）、结蛋白（-）、突触素（-）、CgA（-）、NSE（-）。病理切片经多所医院会诊后诊断为发生于宫颈的UTROSCT。术后随访7个月无复发征象。