复杂的SAPHO综合征一例-医联

主诉病史

手足脓疱伴胸骨痛6年，心前区不适1周:患者于6年前反复出现手足脓疱疹伴胸骨疼痛，在多家医院皮肤科和骨科就诊，考虑“脓疱疹、慢性荨麻疹、肋软骨炎、白癜风”，治疗效果欠佳，一周前再次出现心前区不适，无胸憋及左肩背部放射痛，首诊于心内科门诊以“冠心病”收入院。入院后次日经风湿免疫科会诊考虑存在SAPHO综合征，完善相关检查后转入风湿免疫科治疗好转出院。

查体辅查

全身皮肤局部色素沉着，弥漫片状皮肤发白，手足可见脓疱疹、后背有风团样皮疹，胸骨压痛明显；肺CT示双肺上叶纤维硬化结节、下叶后基底段纤维索条，两侧胸膜肥厚。胸椎退变、骨质疏松；胸2、3、10椎体局部增生硬化，胸7、腰1、2椎体压缩性骨折。CT三维成像提示胸骨肥厚、骨炎，全身骨扫描可见牛头征；腹部彩超见右肾高回声，考虑错构瘤；胆囊多发息肉，肝囊肿；冠状动脉CTA提示:冠状动脉左主干、左前降支近中段管壁多发局限性钙化斑块及非钙化斑块，相应管腔轻度狭窄，左前降支中段心肌桥，桥血管轻度狭窄。对角支近段管腔中度狭窄，左回旋支中段管壁软斑块形成，对应管腔轻度狭窄。。化验IgE930.90IU/ml,

诊断处理

诊断:SAPHO综合征、冠心病、骨质疏松伴病理性骨折、重度骨质疏松、陈旧性腰椎骨折、白癜风、慢性荨麻疹。给予抗凝调脂稳定斑块、扩冠改善微循环，伊班膦酸钠抗骨质疏松、静滴云克，肌注降钙素，口服利塞磷酸钠和托法替布、沙利度胺等。

随访讨论

患者目前病情相对稳定。SAPHO综合征属于一种少见病，易误诊为简单的手足脓疱疹或掌趾脓疱病、肋软骨炎，有的长达十余年反复就诊于骨科和皮肤科效果欠佳，该病主要表现是手足脓疱疹、胸骨痛、骨炎、骨肥厚和痤疮五个表现的全部或手足脓疱疹加胸骨痛等，而合并白癜风者比较罕见，对冠脉受累者比较少见，该患者此次入院前一年还患心梗住院治疗痊愈，随访患者后续治疗，经2次干细胞治疗又有进一步缓解。