严重副肿瘤性天疱疮-医联

主诉病史

【一般资料】女15岁【体格检查】体重52kg。全身皮肤严重破溃、糜烂比率达约90%，以背部较重，仅能侧卧位，口腔腔溃、糜烂，皮肤活检病理诊断为副肿瘤性天疱疮。【辅助检查】胸部CT示胸腔后纵膈占位，约6cm×4cm×8cm，拟在全身麻醉下行纵膈肿物切除术。除白细胞增高和白蛋白偏低外，其它各项血常规和血生化检查结果未见明显异常。心电图、胸部X光片和心脏超声心动图检查均未见异常。

查体辅查

【体格检查】体重52kg。全身皮肤严重破溃、糜烂比率达约90%，以背部较重，仅能侧卧位，口腔腔溃、糜烂，皮肤活检病理诊断为副肿瘤性天疱疮。【辅助检查】胸部CT示胸腔后纵膈占位，约6cm×4cm×8cm，拟在全身麻醉下行纵膈肿物切除术。除白细胞增高和白蛋白偏低外，其它各项血常规和血生化检查结果未见明显异常。心电图、胸部X光片和心脏超声心动图检查均未见异常。

诊断处理

【治疗】入院后给予华蟾素胶囊治疗晚期肿瘤、患者于侧卧位入室，无呼吸困难。在患者残存的相对完整的皮肤上贴电极，监测心电图和SpO2，窦性心律，HR82次/min，SpO295%。建立左肘正中静脉通路，输注乳酸钠林格氏液10～15ml/kg-1·h-1。浸润麻醉下行右足背动脉穿刺置管术，用于监测有创血压。口唇及面部覆盖湿纱布，面罩吸氧。静脉注射地塞米松10mg、咪达唑仑4mg、丙泊酚50mg、芬太尼0.4mg和顺式阿曲库铵10mg进行麻醉诱导，半侧卧位下经口置入纤维支气管镜，纤维支气管镜下见气管黏膜充血，有散在糜烂点，纤维支气管镜明视下低压[吸引负压限制100mmHg（1mmHg=0.133kPa）]吸引气道分泌物，将气道分泌物吸引干净后置入6.0号加强型气管导管。听诊双肺呼吸音清晰对称，固定气管导管。行机械通气，潮气量7～8ml/kg，通气频率10～12次/min，吸入纯氧，氧流量1.5～2.0L/min，吸呼比1：2，维持PETCO230～35mmHg。静脉输注丙泊酚6～8mg·kg-1·h-1。、瑞芬太尼0.2～0.4μg·kg-1·min-1和阿曲库铵7～9μg·kg-1·min-1维持麻醉。