戊二酸血症患儿的麻醉-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，男，7岁，体重18kg，【主诉】因右股骨干骨折于2015年8月2日入院，拟行右股骨干骨折切开复位内固定术。【现病史】患儿于7个月大时在北大医院被诊断为戊二酸血症Ι型，患儿常年卧床，四肢抽搐，不能说话，与家人通过眼神可有简单交流，体质偏瘦，患病早期不食肉类，后期正常饮食，食量少，夜间睡眠质量差，需专人照顾，每晚醒十多次且多动，于8月1日晚掉地致右股骨干骨折。

查体辅查

【体格检查】入院体温36.8度，脉搏135次/分，血压110/70mmhg，血常规，白细胞12.93×109，中性10.38×109，血糖6.07mmol/l，凝血四项TT16.2s，电解质正常，患儿配合差，未接到尿液，余化验正常。因患儿一直抖动抽搐，心电图不规则，心率快，140次左右。术前访视患儿时，患儿因害怕而哭闹，张口度尚可，但抽搐加重，脊柱间隙清楚，为避免患儿恐惧加重抽搐未做其他体格检查。

诊断处理

【治疗】考虑患儿睡眠质量差，术前晚给于安定口服。患儿入室血压100/60mmhg，心率150次/分，SpO296%，静脉给予地塞米松5mg，咪唑1mg，丙泊酚40mg后入睡，侧卧行CSEA麻醉，于10：05蛛网膜下腔给于0.5%布比卡因0.8ml，硬膜外置管后平卧消毒，患儿无特殊反应，同时静脉泵入丙泊酚50mg/h，监测血糖3.5mmol/l，静脉输注5%葡萄糖液100ml，于10：20切皮时患儿体动，暂停手术，硬膜外给于1%利多卡因2ml，静脉给于芬太尼30ug，于10：25手术继续，患儿无反应，且生命体征平稳，术中耳听呼吸道有分泌物且喉鸣音，轻微吸痰，未做进一步的处理，避免加重呼吸道症状。术中出血量少，约80ml，尿量100ml，于10:50手术结束，硬膜外给于稀释吗啡1mg，同时带舒芬静脉泵。监测血糖3.7mmol/l，患儿深睡，氧合好，考虑患儿特殊情况，送病房由家属陪同看护。入病房后家属呼叫患儿可睁眼。嘱家属如何看护患儿，嘱主管医生注意监测血糖。术后访视患儿，家属述患儿活动时感疼痛，追加按压好转。余无特殊表现。