软组织肉瘤-医联

主诉病史

患者，男性，18岁。 2015年初患者发现右侧大腿外侧出现一“硬块”，局部无红肿热痛、无压痛，未诊治。 2015年5月患者感胸闷，无发热、咳嗽、咳痰等

查体辅查

我院门诊行胸部CT示：双肺可见散在多发直径约0.3~1.2cm的结节样稍高密度影，以双下肺为重，边界清楚；纵隔和心影居中，其内可见多发肿大淋巴结。

诊断处理

于2015年6月10日行右大腿外侧包块扩大切除术，术后病检提示：腺泡状软组织肉瘤。免疫组化：肿瘤细胞呈TFE-3(+)、PCK(-)、desmin(灶性)、myogenin(-)、S-100(-)、SMA(-)、HMB45(-)、EMA(-)、Ki-67(MIB-1)阳性率8%。组织化学染色：酶消化后PSA染色见可疑晶体。FISH检测结果：TFE-3基因异位。2015年7月10日我院复查胸部CT示：双肺可见散在多发直径约0.4~1.2cm的结节样稍高密度影，以双下肺为重，边界清楚；纵隔内可见多发肿大淋巴结。对比2015年5月CT片，双肺病灶增多增大。2015年7月15日开始给予术后MAID方案：多柔比星（ADM）、异环磷酰胺(IFO)及氮唏米胺(DTIC)化疗2个周期。2015年9月1日我院复查胸部CT示：双肺见多发、边界清晰、大小不等的类圆形结节影，最大者约1.4cm×1.4cm，以双肺下叶为著，纵隔见少量淋巴结显示。双肺结节较2015年7月CT片增多增大。化疗后病情进展，效果差，2015年9月6日经华西医院医师建议开始尝试口服阿帕替尼片850mg，1次/d。2015年9月28日我院复查胸部CT示：双肺可见散在多发直径约0.4~0.9cm的结节样稍高密度影，以双下肺为重，边界清楚。较2015年9月1日CT片对比，结节体积稍减小，数量减少。疗效评价部分缓解（partialresponse，PR），继续服用原剂量阿帕替尼。2015年10月10日患者感双足疼痛，行走时疼痛加重，入我科治疗。查体发现患者双足皮肤脱屑、足底皮肤发红、水疱，四肢指（趾）甲脱落。辅助检查：肝功能示：谷草转氨酶（AST）77U/L、谷丙转氨酶（ALT）152U/L。诊断：①右大腿软组织肉瘤切除术后双肺转移；②药物性肝损伤；③手足综合征。给予多烯磷酸酰胆碱、异甘草酸镁保肝，维生素B6、维生素C、赛庚啶尿素乳膏治疗手足综合征，塞来昔布止痛等对症支持治疗后，患者转氨酶下降，足部皮损及疼痛较前明显好见散在多发直径约0.2~0.9cm的结节样稍高密度影。较2015年9月1日CT片对比，结节体积减小，数量减少。疗效评价PR，出院医嘱：继续口服原剂量阿帕替尼治疗。