T细胞淋巴瘤-医联

主诉病史

患者女性，42岁，因“发现舌背部肿物1周”入院。入院查体：肿物位于舌背正中部，大小约1 cmx2.5 cm，呈近似椭圆形，质软，活动度差，按压痛（一）。鼻咽部增强MRI：舌背右份可见条形不规则等T1、稍长T2信号影，边界尚清，其大小约为8.5mmx24.5mm，FLAIR-longTR示稍高信号影，DWI示稍高信号影，增强扫描病变均匀强化，扫描范围内未见明显异常增大淋巴结。

查体辅查

（舌背）黏膜下炎症背景下可见增生的核浅染，扭曲的细胞，部分细胞核呈肾形，核分裂相多见。免疫组化：PAX5（-），CDl5（-），CD56（-），TIA-1（+），CD68（+），LCA（+），CD20（-），ALK（-），EMA（-），granzyme B（+），CD3（+），CD5（+），CDla（-），CD30（+-），S100（-），Ki67约30%～40%（+）。疑为发生于黏膜的CD30阳性T淋巴细胞增生性疾病。

诊断处理

标本可见弥漫性不典型淋巴细胞增生性病变，以T细胞为主（免疫组化CD45RO+、CD3+、CD20-、CD79a-、CD3l-、CD34-、SMA-、CD68-、Ki67=30%）。北京大学第三医院会诊结果：CD4-、CD8+、CD30-、CD56-、EBER-。分子病理显示这些不典型T淋巴细胞有T细胞受体克隆性重排。结合形态、免疫组化和分子病理，符合“外周T细胞淋巴瘤”，遂进一步全麻下行舌部肿物扩大切除术。术后病理：外周型T细胞淋巴瘤。【药品疗效】糠酸莫米松乳膏适用于用于湿疹、神经性皮炎、异位性皮炎及皮肤瘙痒等皮肤疾病。

随访讨论

外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型改变的侵袭性肿瘤。WHO在2008年版淋巴瘤分类中提出了以下亚型：外周T细胞淋巴瘤一非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）。其中最常见的类型为PTCL-NOS，在我国及亚洲国家约占T细胞淋巴瘤的50%。PTCL临床表现一般无特异性，表现为全身淋巴结肿大和（或）结外病变，结内起病多见，结外侵犯常见，可累及鼻咽、鼻窦、口咽、扁桃体、皮肤及皮下组织、肝脾、胃肠道、骨髓等。可伴有发热、盗汗、消瘦等症状及皮肤瘙痒，常见外周血嗜酸性粒细胞增多及噬血细胞综合征等表现，可有血清LDH、β2微球蛋白及血沉升高。病理是诊断淋巴瘤的金标准，但外周T细胞淋巴瘤的形态学缺乏特异性，需结合免疫组织化学和临床才能做出正确的诊断。