经鼻蝶内镜下手术治疗-医联

主诉病史

病儿，女，1岁；因“发现左眼球突起2个月”入院。查体：神志清楚，不会叫爸妈，可“咿呀”，可自行坐起，左侧眼球较右侧略突起，双侧眼球活动灵活，眼睑开合自如，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，直接、间接对光反射均灵敏，眼球可跟踪物体移动，双侧鼻腔通气畅，鼻腔未见鼻衄、异常流液，颈软，四肢可自主活动，肌力、肌张力未见异常。

查体辅查

检查提示颅鼻眶交界区肿瘤，向前突入双侧筛窦及左侧眼眶，压迫双侧视神经，并向后推压垂体。遂行经鼻蝶内镜下手术治疗，手术方法：全麻经口气管插管后，鼻腔黏膜以浸有肾上腺素+生理盐水的棉片浸润后，游离左侧鼻中隔黏膜，保留黏膜瓣，高速磨钻磨除梨状骨后，可见肿瘤破坏眶内侧壁、蝶窦、筛窦、颅底骨质，肿瘤质地坚硬，采用CUSA行瘤内分块切除，肿瘤壁与视神经、颈内动脉、海绵窦等结构黏连紧密，并已破坏硬脑膜，无法将肿瘤与硬脑膜分离，故残留肿瘤包膜组织。

诊断处理

术中见少量脑脊液漏，遂将人工生物膜放置在硬膜下，以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处，再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖，最后用银离子纱条填塞加压。病儿术后前3d可见鼻腔少量流液，随后逐渐减少。术后左侧眼球有所回缩，恢复良好出院。术后2周拔除鼻腔银离子纱条，未见流血、流液。术后病理提示肌纤维细胞瘤，免疫组化示：SMA、CD99为（+），Bcl-2、CDS4、EMA、GFAP、PR、S-100、STAT6、CD117、H-cald为（-），Ki-67为20%。术后5d复查头部增强MRI，提示肿瘤大部分切除，残留部分包膜。在治疗敏感菌引起的外耳道炎、中耳炎过程中,需使用盐酸左氧氟沙星滴耳液。

随访讨论

颅鼻眶沟通瘤是累及颅底、眼眶、鼻腔、鼻窦等区域的肿瘤，与眶尖海绵窦、视神经管、颈内动脉、垂体等关系密切，涉及神经外科、耳鼻喉科、眼科等领域，术中颅底重建困难，是外科领域的治疗难点。颅鼻眶处肿瘤性质有脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤、低分化癌、横纹肌肉瘤、鳞状细胞癌等。肌纤维瘤病又称为肌纤维母细胞瘤病，是一种少见的良性肿瘤。绝大多数为皮肤或浅表组织的孤立性结节，好发于头颈部及躯干部，临床表现为无痛性孤立性肿块。