肿瘤性骨软化症-医联

主诉病史

患者，男，48岁。因进行性全身骨关节痛2年半，于2012年9月入院治疗。患者2年半前开始出现右脚踝关节痛，并逐渐出现后背双侧髋关节膝关节痛，以运动时加重，活动障碍，生活质量差，2年来身高降低9 cm，曾诊断为骨质疏松症，口服钙剂及骨化三醇治疗，症状无改善。

查体辅查

血磷0.42mmol/L（正常值0.81～1.45mol/L，下同），血钙2.02mmol/L（2.15～2.55mmol/L），碱性磷酸酶199U/L（40～129U/L），25-OH-D327ng/mL（＜20ng/mL，维生素D缺乏；20～29ng/mL，维生素D不足；30～100ng/mL，理想水平），骨钙素型胶原交联羧基端肽及甲状旁腺素正常，总型前胶原氨基端肽67.0ng/mL（15.3～52.7ng/mL），血气分析正常，尿常规正常，8Am、4Pm及12MN皮质醇分别为124.3g/L（62～194g/L）49.6g/L69.9g/L，性激素：泌乳素16.36ng/mL（2.64～13.13ng/mL），孕酮促卵泡激素雌二醇睾酮正常，HLA-B27阴性，抗核抗体抗心磷脂抗体类风湿因子阴性，血沉正常。

诊断处理

68Ga-TATE（68镓标记生长抑素类似物）PET/CT检查示右肛周1.6 cm×2.9 cm×2.4 cm高信号影，SUV值6.1AVG，18-FDG（18氟葡萄糖）PET/CT检查示右肛周1.6 cm×3.0 cm×1.8 cm高信号影，SUV值2.0AVG，盆腔MRI：右侧肛周旁皮下软组织内类圆形异常信号，与盆壁肌肉组织信号相似，等T1稍低T2信号，边界清，1.4 cm×2.1 cm×2.0 cm，增强呈明显强化，血供丰富，肢体彩超：右股骨根部内后近臂部软组织层内可见低回声，形态欠规则，内回声不均，似有包膜，大小2.1 cm×1.6 cm×1.7 cm，距体表1.7 cm，内部及周边可见较丰富动静脉血流。在治疗慢性乙型肝炎患者的治疗，自身免疫性疾病，免疫缺陷病及肿瘤过程中,需使用胸腺五肽注射液。

随访讨论

引起TIO的肿瘤来源于间叶组织，大多为良性，体积小，生长缓慢肿瘤多位于骨和软组织内，常见于四肢，其次为头面部躯干。肿瘤可附着于骨骼表面，也可位于软组织表面或深层血管瘤或血管内皮瘤占50%以上，其次为纤维瘤纤维肉瘤成骨细胞瘤巨细胞瘤等，对于病理组织类型不典型者结合临床与病理特点称为磷酸盐尿性间质肿瘤，混合结缔组织亚型（phosphaturic mesenchymal tumor，mixed connective tissue variant，PMTMCT）。肿瘤多为良性，约10%为恶性，恶性者多见于前列腺癌，部分肿瘤可发生远处转移（如肺内转移）。