麻风关节损伤-医联

主诉病史

患者，女性，57岁，有结核病和糖尿病病史，主因关节肿胀，疼痛和麻木而就诊于风湿科。19年前，患者脚踝和脚开始疼痛伴双手和双脚麻木，后节肿胀和疼痛逐渐出在掌指关节、近端指间关节、腕关节、肩关节和膝关节，伴晨僵>1小时。患者就诊于当地医院，被诊断为类风湿性关节炎（RA），药物治疗不明。诊断后10年，患者开始出现腰痛，夜间加重，腰痛和关节疼痛在运动后缓解。3年前，患者出现双眼视力模糊，被诊断为“双眼葡萄膜炎”。

查体辅查

体格检查：患者足跟压痛，右侧2~5个近端指间关节肿胀，左侧2~5个近端指间关节屈曲和畸形。双手的皮肤呈现皮疹、增厚、脱屑和皲裂，鱼际肌萎缩（图1）。此外。患者存在全身严重的痛觉减退，眉毛外三分之一脱落。腰椎棘突和骶髂关节略微柔软。双侧4字试验阴性，双侧Lasegue征阳性，改良Schober试验为3cm，胸廓扩张3cm，指尖距地板为5cm，耳屏距为11厘米。

诊断处理

对患者病史的详细调查发现，10年前患者出现全身弥漫性皮肤结节，同时眉毛的外三分之一脱落。故建议行皮肤活检，活检的特征在于表皮下的浸润区，其具有轻度萎缩和变薄。真皮中有少量淋巴细胞和许多不同大小的组织细胞团，细胞质轻微染色。通过抗酸染色发现了许多杆菌。基于临床表现和相关检查，诊断为瘤型麻风。在当地防疫站进行了3年的标准化治疗后，皮肤肿块消失。然而在停药1年后，患者再次出现关节肿胀、疼痛和麻木的症状。鉴于患者存在广泛的周围神经病变、慢性特异性皮肤病变以及瘤型麻风，考虑诊断为由麻风病引起的关节损伤和周围神经病变。诊断明确后，给予患者神经营养治疗，包括口服甲钴胺，500μg，维生素B1，5mg，每日3次，治疗2月，而不是抗风湿治疗。在随访中发现患者关节炎症状虽未消失，但病情也并未恶化。

随访讨论

麻风病又称汉森病，是一种具有广泛临床和血清学表现的传染性慢性疾病。汉森病与结缔组织疾病（系统性红斑狼疮或RA）在临床和血清学很相似，可能导致误诊，所以正确认识汉森病风湿性表现很重要。在麻风反应期间，患者可能表现出Charcot关节炎、急性对称性多关节炎或手足肿胀，受影响的典型关节是手腕、手和脚的小关节以及膝盖。慢性对称性多关节炎的隐匿性发病很容易被误诊为RA、独立或与关节炎相关的神经病变、腱鞘炎。汉森病相关性关节炎的发病率高达75%，可伴有或先于皮肤病变或是唯一的表现，是继皮肤和神经学表现之后的第三常见表现。汉森病引起的骨关节损伤分为三类：直接骨损伤，主要是麻风性骨炎和扩张性骨质破坏; 由于神经血管疾病引起的继发性骨关节损伤，主要表现在骨吸收和Charcot关节炎；骨质疏松症。关节损伤的原因尚不清楚，可能与麻风反应（I型或II型）有关，后者与滑膜和周围神经病变的直接浸润有关。