胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤-医联

主诉病史

患者，男，68岁。于2011年12月无明显诱因出现上腹部饱胀不适，同时伴有全身皮肤及巩膜黄染、尿黄、皮肤瘙痒.并出现食欲减退、厌油、全身乏力，病程中无恶心呕吐、寒战发热、腹泻血便，无咳嗽咳痰。既往病史不详。曾于当地医院检查，行CT平扫考虑“胰头部囊实性占位伴胆道梗阻性改变”，未予治疗遂转入本院。查体：体温37℃，脉搏78次/分，呼吸19次/分，血压130/80mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。全身皮肤及巩膜中度黄染。浅表淋巴结未扪及肿大，腹部柔软，上腹部轻压痛（+），Murphy征（+），未扪及明显包块，移动性浊音阴性。

查体辅查

辅助检查：血常规正常：生化检查转氨酶正常、胆红素升高，肿瘤标记物血清糖链抗原19.9（CA19.9）171.4 U/mL（参考值0~37 U/mL）。腹部彩超显示：胰头部囊性包块，囊性区域与主胰管相通。CT（2012-04-06）增强扫描显示：胰头部多发囊状低密度影，可见与主胰管相通，壁略厚，部分可见壁结节，伴轻度强化（图1），部分囊内可见高密度小钙化灶

诊断处理

逆行胰胆管造影（ERCP）显示：十二指肠乳头处分泌大量白色透明黏液，乳头轻度肿大，未见明显新生物。外科医生在内镜超声及彩色多普勒引导下活检：以22 g穿刺针于胰头部囊实性部位穿刺3次，并在囊实性团块中来回抽吸3次，穿刺物分别送细胞涂片及病理组织学检查。病理结果显示：镜下可见明显扩张的胰腺导管，部分导管内衬扁平或复层立方上皮细胞。细胞核圆形或卵圆形，部分核拥挤、增大、染色深并含有间质核心的乳头状结构。病理诊断结果：胰腺（交界性）导管内乳头状黏液性肿瘤。

随访讨论

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和（或）分支胰管进行性扩张或囊变。胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤根据起源不同可分为主胰管型、分支胰管型和混合型3种。其中主胰管型临床及病理学特点均很典型。胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的病理基础为肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，使黏液从扩大的十二指肠乳头流人肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头.表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌.也可混合存在。