原发性心脏淋巴瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者男。63岁。2009年lO月16日，以“反复胸闷10年，加剧伴气促、水肿10d”主诉入院。

查体辅查

【体格检查】心脏相对浊音界略向左下扩大，心率为97次／min，律齐，各瓣膜听诊区无明显病理性杂音，颜面部轻度凹陷性水肿，双下肢中度凹陷性水肿，全身浅表淋巴结无肿大。

诊断处理

多导联ST段下移，T波低平或倒置。脑钠肽(BNP)3694pg／mJ，乳酸脱氢酶(LDH)2322IU／L，α-羟丁酸脱氧酶(α-HBDH)1608IU／L。心脏彩色多普勒超卢示：(1)右心房内异常团块回卢，大小5．21伽×1.84cm，性质待定；(2)三尖瓣口血流速度增快。心脏MRI示：右心房、右心室前肇为中心的恶性肿瘤，大小9．8cm×8．1cm×9．5cm，并纵隔内多发淋巴结肿大(图1)。考虑心脏淋巴瘤可能，但患者病情危蓖，无法耐受心脏病理活检。经患者家属同意，于2009年l0月29日行COP方案(环磷酰胺400mg，第l、3、5天；长春新碱2mg，第1天；甲基强的松龙80mg，第l一5天)化疗，3周为1个周期。化疗后患者胸闷、气促明显好转，水肿消退。11月查心脏CT，与化疗前心脏MRI对比，病灶缩小。继续行COP方案化疗5个周期。化疗3个周期后查心脏cr，示原右心房及右心室侧壁肿瘤较前明显缩小，疗效评价为部分缓解(PR)。化疗5个周期后查心脏CT，示原右心房及右心室侧壁肿瘤治疗后较前次CT检查相仿，疗效评价为稳定。化疗6个周期后查心脏CT，示原右心房及右心室侧壁肿瘤治疗后较前次CT检查增大，疗效评价为疾病进展。再次建议组织活检，患者仍拒绝。改用CHOP方案(环磷酰胺400mg，第1—3天；长春新碱2mg，第1天；阿霉素脂质体30mg，第1天；泼尼松100mg，1次／d，共5d)化疗2个周期。CT检查示：与前次CT检查比较，右心房及右心室侧壁肿瘤及纵隔多发肿大淋巴结增大，疗效评价为疾病进展。2010年06月17日，经胸腔镜行纵隔肿物活检术，病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(非特殊类型，滤泡旁路来源)。免疫组化：咖(一)，CD3(反应T细胞+)，CD20(+++)，CD79ct(+++)，bcI-6(+)，MUMI(+++)，Ki67(70％+)。