左下肢肿痛1年，加重伴双肘-医联

主诉病史

【一般资料】患者，女性，40岁，【主诉】因“左下肢肿痛1年，加重伴双肘、腕肿痛1个月”，于2007年10月25日收入北京医院免疫内科。【现病史】患者于2006年10月无明显诱因出现左小腿肌肉痉挛，多于夜间发作，疼醒后自行牵拉肌肉可以缓解疼痛，2～3天发作1次，此后左小腿逐渐肿胀发硬，疼痛加重，行走受限。无发热，皮疹。2007年4月外院化验发现贫血，血沉快，肌电图：考虑肌源性损害，在外院行左腿腓肠肌活检，报告“神经源性骨骼肌损害”。因诊断不清未进行治疗，患者尚能勉强上班。2007年10月患者逐渐出现双腕、双肘关节周围软组织肿胀，右颈部背部软组织肿胀，左小腿疼痛加剧，夜间显著，疼痛难忍时需服止痛药。因病情加重为进一步诊治入院。发病以来，饮食尚可，睡眠差，小便正常，大便干燥7～10天1次，发病以来体重下降15kg。

查体辅查

【体格检查】 T36.5℃，心肺腹部（−）。左下肢膝关节以下明显肿胀变粗（见文末彩图45-1），膝下18cm处左小腿周长为42.5cm，右小腿为34cm，相差8.5cm，张力高，皮温略高，可见轻度静脉曲张，局部压痛明显。关节无肿大畸形，双侧腕关节周围及右颈部软组织肿胀，质软，无压痛。神经系统查体：脑神经正常，左足背屈明显力弱并活动受限，其余肢体肌力5级，双上肢腱反射对称，左侧膝腱反射稍高于右侧，左侧跟腱反射低于右侧，病理反射未引出。无感觉障碍，共济运动正常。【辅助检查】血常规：Hb96g/L，其余指标正常。ESR63mm/h，ANCA（−），ENA（−）。左下肢X线片：左胫腓骨中段后缘皮质欠光整。左下肢MRI：左小腿弥漫性肌肉异常信号。B超：左小腿肌肉内病变，相邻骨皮质破损。肌电图：肌源性损害。肌活检（左腓肠肌）：神经源性骨骼肌损害。

诊断处理

入院后患者左下肢疼痛明显，服用布洛芬缓释片能缓解疼痛。复查血：Hb86g/L，CK正常，ESR99mm/h，CRP9.66mg/dl，ANA、ANCA、ENA、APF均（−），PPD试验（−），结核抗体（−），甲状腺功能正常，叶酸、维生素B12正常，肿瘤标志物全套正常范围。全身骨扫描：左侧胫腓骨不均匀放射性增高，考虑良性病变可能。胸部CT及超声心动图正常。右颈部软组织B超（−）。复查肌电图：左胫前肌轻收缩时运动单位电位时限缩短，波幅减低，大力收缩时呈混合相；左胫神经、左腓总神经运动传导速度正常，左腓肠神经感觉传导速度正常；重复电刺激正常。结论：肌源性损害不除外。因诊断困难，肌电图提示肌源性损害，免疫内科特请神经内科蒋景文教授会诊。蒋景文教授初次会诊查体见：左小腿比右侧粗，胫前肌部位局部皮温较高，局部及腓肠肌均有压痛，膝腱反射左侧稍高于右侧，跟腱左侧稍低于右侧，趾跖屈肌力好，左侧背屈稍差，左足背伸明显力弱，并受限，小腿痛觉正常，未引出病理反射。病变部位比较局限，考虑局部炎症可能性大，有一些肌病肌电图上可以有神经源性改变。引起肌肉疼痛的疾病常见的有多发性肌炎、皮肌炎、胶原病如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、结节病以及一些特殊感染如流感B病毒感染、旋毛虫病等。当临床上遇到肌痛的患者我们应该考虑到上述这些疾病，要注意鉴别。另外风湿性多肌痛、纤维肌炎、急性横纹肌溶解、吉兰-巴雷综合征、糖尿病周围神经病、其他多发性神经病等神经源性疾病也可以有疼痛的表现，但一般都是全身性的，不会这么局限。建议：再做下肢局部MRS、MRI，双侧对比。必要时再做一次肌肉活检，应在小腿前部取材而且要深一些，第一次活检是在小腿后部取材，可能不是病变的肌肉。如果MRI发现有炎症水肿的肌肉，应在受累比较明显的肌肉取材。进一步检查复查双胫腓骨正侧位X线片：左侧胫腓骨中上段骨皮质不规则增厚，密度减低，边缘见花边样骨质反应，松质骨未见明显异常。2007年11月6日复查下肢MRI示：左下肢比目鱼肌及胫腓骨周围肌群可见弥漫性T2WI呈高信号，T1WI呈等信号，信号欠均匀，其内散在斑点状T2WI低信号，周围肌间隙增宽，未见明显占位征象；MRS磷谱显示病灶区未见明确异常代谢