脑桥外髓鞘溶解症-医联

主诉病史

患者，女性，48岁，因“咯血半月，进行性精神行为异常5d”于2010年8月9日入本院.患者半月前出现咳嗽、咯血，当时无畏寒、发热、胸痛、盗汗等。于2010年7月28日在某三甲医院住院治疗，予垂体后叶素（总量2120mg）及酚磺乙胺、血凝酶等止血治疗，咯血停止，予痰培养，找抗酸杆菌、肿瘤细胞检查均阴性，诊断为支气管扩张。

查体辅查

查体：昏睡，问话不答，查体不合作，双眼可自主活动，两侧瞳孔等大等圆，直径3mm，颈强，四肢肌张力低下，腱反射减弱，右侧上肢、双下肢有自主活动，左上肢活动减少，双侧Babinski征可疑阳性，双肺呼吸音略粗，余内科系统检查未见异常。GCS评分7分。辅助检查：外院辅检异常指标：血电解质（7月29日）Na+134.1mmol/l；（8月3日）Na+109.0mmol/l，Cl-80.4mmol/l；（8月4日）Na+113.4mmol/l，Cl-79mmol/l；（8月5日）Na+137.6mmol/l，Cl-104.2mmol/l。N端B型脑钠肽前体526.7pg/ml，抗结核LAM抗体（+），抗结核38KD抗体（+）。

诊断处理

入院后给予对症支持、营养神经、糖皮质激素、抗病毒、促醒等综合措施治疗20余天，患者病情无明显改善，遂自动出院，出院后随访半年，病情无改善。

随访讨论

EPM是少见的中枢神经系统髓鞘溶解性疾病，临床表现多种多样，但主要表现为精神行为异常以及锥体外系的症状和体征，部分患者可同时合并脑桥中央髓鞘溶解症，CPM目前多数学者认为EPM发生的原因与快速纠正低钠血症有关，单纯的低钠血症及缓慢纠正低钠血症并不能引起本病，快速补钠诱发神经脱髓鞘的机制可能为： 1）低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对缺氧非常敏感；