右心室发育不良综合征误诊误治-医联

主诉病史

【一般资料】 2岁女性患儿【主诉】出生后被发现存在心脏杂音

查体辅查

【辅助检查】彩色超声心动图：先天性心脏病，膜部室间隔缺损约4mm，左心房内径为20mm，左心室舒张末期内径为41mm，右心室内径为10.3mm，

诊断处理

【入院诊断】为先天性心脏病、室间隔缺损。左心室造影：室间隔缺损大小约7mm（图1）。肺动脉造影：肺动脉发育正常，测量肺动脉压力为20/7/14mmHg。【治疗经过】应用12mm封堵器堵闭室间隔缺损（图2）。患儿在术前曾患感冒，术中痰鸣音较多，血氧饱和度曾一度下降。经面罩给氧辅助呼吸后，患儿的血氧饱和度有所改善，但释放封堵器后出现严重的低氧血症，血氧饱和度(SaO2)为30%。经呼吸机辅助呼吸治疗后，低氧血症无改善。患儿在手术当日转入心外科治疗，手术过程中发现患儿存在中央型房间隔缺损（2.0×2.0cm），三尖瓣狭窄、发育畸形。遂在全麻体外循环下将封堵器取出，并进行房间隔缺损缝合、室间隔缺损修补和三尖瓣成形术。术后第1天，患儿清醒，应用呼吸机辅助呼吸，同步间歇强制通气模式，吸氧浓度为80%，SaO2为58%。患儿双肺可闻及少许干湿性[吃][罗]音，起搏与自主心律交替，心率为144次/分，血压为94/52mmHg，中心静脉压（CVP）为20cmH2O