先天乳突发育不良致颅内积气-医联

主诉病史

患者，男性，47岁。因突发右上肢活动不灵，伴言语笨拙12h入院。患者于12h前游泳呛水后突然出现右上肢肢体活动不灵，言语笨拙，同时伴有头晕、头痛，无恶心、呕吐，无肢体抽搐及尿便失禁。入院查体：神志清，言语笨拙，右上肢肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力V级，肌张力正常，病理反射未引出。

查体辅查

头部MRI影像所见：右侧小脑半球、桥小脑角区见团块样异常信号，TlWI、T2WI、dark—fluid和DWI均呈低信号，大小4.1 cm×3.0 cm，周围见片状水肿信号，增强呈低信号。中耳多排CT影像所见：右侧乳突乙状窦壁、岩尖部大部分骨质菲薄、缺如，邻近乳突峰房菲薄且不连续、消失，右侧桥小脑角区见局限性气体影，邻近乳突右侧乙状窦走行区内可见分隔，并通过右侧乙状窦壁缺损区与乳突峰房相通

诊断处理

术前请耳鼻喉科及放射线科会诊后，颅内积气诊断明确，考虑乳突壁先天发育不良所致，可考虑手术行瘘口及硬脑膜破损修补术。故在完善术前检查后，择期在全麻及术中神经电生理监测下取乙状窦后人路行修补术，当探查至内听道上方2 cm处，发现局部脑组织与颅骨硬膜黏连紧密，小心分离连后见瘘口及硬脑膜破损处，大小为0.5 cm×0.8 cm，以自体肌肉、筋膜严密封堵，同时发现颅内积气腔，其内存有陈旧性血凝块，在显微镜下仔细清除并妥善止血。术后患者体温正常，右上肢肌力和语言功能恢复正常，无听力下降及面瘫，出院时复查头部CT显示颅内积气完全消失