颅内外沟通性脑膜瘤-医联

主诉病史

患者，女，52岁。因眩晕，伴恶心呕吐15个月于2013-11-21住入河南省肿瘤医院。入院15个月前，患者无明显诱因出现头晕，伴恶心呕吐，无头痛、意识障碍和肢体活动障碍等，在当地按“颈椎病”治疗后有所减轻。后上述症状反复出现，于2013-08在当地医院行MR检查，考虑为“中耳胆脂瘤”，行手术治疗（具体不详），症状改善不明显。

查体辅查

专科检查，左侧耳前可触及一个4cm×4cm肿物，质韧，活动度差，无压痛。行头部平扫+增强MR示，1）鼻咽左侧壁肿块，向左侧咽旁侵犯，左侧咽隐窝及咽鼓管咽口消失，鼻咽腔近于闭塞；2）颈部Ⅰ～Ⅳ区多发淋巴结，部分增大；3）蝶窦占位；4）大脑镰结节，考虑脑膜瘤

诊断处理

行鼻咽、颈、胸部增强CT示，1）左侧咽旁见软组织肿块影，约5.0cm×3.8cm，向外侵犯左侧岩尖部、翼内肌、翼外肌内侧份、腭帆提肌和腭帆张肌，并与左侧腮腺分界不清；左侧咽隐窝及咽鼓管口消失，鼻咽腔近于闭塞；向后侵犯左侧、左侧头长肌，局限性突入左侧桥小脑角区，脑桥及左侧小脑半球受压；向上侵犯颅底，部分包绕左侧颈内动脉致其局限性变细。2）颈部Ⅰ～Ⅳ区多发淋巴结，部分增大（图2A）。行鼻咽镜活检病理示，（鼻咽）黏膜慢性炎伴鳞状上皮增生，灶性区组织挤压（图3）。行咽旁肿物穿刺活检示，（左咽旁）形态符合脑膜瘤。免疫组化：P40-，CK7-，CAM5.2-，CK-，Actin-，Ki-67低表达，CD68-，SyN-，CD56-，CgA-，S-100+，CD34血管+，GFAP+，EMA+，Vim-；申请河南省病理大会诊，诊断为脑膜瘤，WHOⅠ级。综合影像学与病理学诊断意见，确诊为颅内外沟通性脑膜瘤（伴大脑镰旁脑膜瘤）。随后组织神经外科、头颈外科、放疗科和肿瘤内科等学科联合会诊，最终结论认为因肿瘤侵及范围广（咽旁、颅底和脑实质等），肿瘤临近多个重要部位，手术风险大，不宜手术治疗。建议对颅底沟通病变进行局部放射治疗，暂不对大脑镰旁病变进行治疗，若颅底沟通病变放疗效果明显，再对大脑镰旁病变进行手术切除。遂针对颅底沟通病变行单纯局部放疗，采用适形调强放射治疗技术，剂量-时间分割为DT=60 Gy/30次，5次/周。治疗结束时复查CT检查提示，1）大脑镰及左侧颞骨旁脑膜增厚；2）左侧咽旁肿块并周围广泛侵犯，较前（治疗前）变化不大；3）双侧颈部多发肿大淋巴结，较前变化不大（图2B）。随访至2014-05-31，患者一般状况良好。

随访讨论

脑膜瘤来源于软脑膜、硬脑膜及蛛网膜，约占颅内肿瘤的15%～30%，仅次于胶质瘤，居颅内肿瘤的第2位。其可发生于颅内任何部位，幕上较幕下多见，好发部位有大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底等。起源于硬膜外的脑膜瘤称为颅外脑膜瘤（extracranial meningioma）或异位脑膜瘤（ectopic meningioma），约占全部脑膜瘤的1%～2%。而起源于颅内正常脑膜覆盖部位并沿临近间隙、解剖腔（孔）向临近部位蔓延的脑膜瘤，临床上称为颅内外沟通性脑膜瘤。由于该肿瘤较为罕见，且临床症状和体征无特异性，故极易误诊。