先心病镶嵌治疗-医联

主诉病史

【一般资料】患儿女，4个月，体重5kg，【主诉】哭闹后气短、口唇青紫4个月【查体】口唇及颜面紫绀。胸骨左缘2、3肋间闻及2/6级收缩期杂音。

查体辅查

【辅助检查】心血管造影显示右心室发育尚可，右心室流出道呈管型，肺动脉膜性闭锁，主肺动脉发育正常，肺动脉血液源于未闭动脉导管，右心血液经房缺进入左心参与体循环，无窦状隙开放，冠状动脉正常。右室压137/1mmHg，肺动脉瓣环直径7mm。

诊断处理

【诊断】室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS），房间隔缺损10mm，动脉导管未闭3.5mm。【治疗】 6F右冠导管送入右心室流出道，置于肺动脉瓣下；同轴导管、导丝送入瓣下，5瓦×3秒成功击穿肺动脉瓣；3.5mm×20mm冠脉球囊，10个大气压（atm），扩张2次；7mm×30mm球囊，5atm，扩张2次；

随访讨论

【病例分析】介入治疗在外科手术前的应用球囊房间隔造口术用于治疗单纯性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流伴限制性房间隔缺损（房缺）、左心室发育不良综合征伴限制性房缺，以增加动脉血氧饱和度、缓解右心房或左心房高压、改善体循环或肺循环淤血，为后期外科手术创造条件，改善新生儿及小婴儿心脏手术效果。目前，该技术用于完全性大动脉转位和完全性肺静脉异位引流姑息治疗的比例有所下降，而在左、右心发育不良综合征和三尖瓣闭锁等治疗中的应用较多。主-肺动脉侧支血管栓塞术主-肺侧支血管是肺动脉闭锁、重型法洛四联症等疾病的常见并发畸形。对于未手术患者，该血管有利于增加肺血流量和氧合血液含量；但行外科根治术时，应一并结扎这些侧支血管，如结扎不充分或不予处理，将导致手术视野暴露差、回血过多，体外循环灌注压难以保持稳定，使手术失败或术后易出现灌注肺、低心排血量综合征及充血性心衰