脊髓纵裂并骶尾椎缺-医联

主诉病史

女，11岁，以遗尿就诊。

查体辅查

查体：脊柱向左侧弯，L4、L5椎体压痛，腰椎活动正常。左足内翻畸形，双下肢反射正常。实验室检查无阳性发现。

诊断处理

脊柱呈反“C”形弯向左侧，L5椎体呈蝴蝶椎且骶化，L4、L5椎板不融合，S3以下椎体缺如（图1）。CT扫描：L4呈裂椎畸形，椎板不融合，椎管左右各一，其内均有脊髓，脊髓左细右粗。L5较正常椎体小，分为左右两半，每半个椎体均有独立的椎管、脊髓，分离的脊髓于L5椎体下缘合为一体（图2）。

随访讨论

脊髓纵裂是指脊髓、圆锥或（和）终丝被纤维组织、骨或软骨一分为二。多见于儿童，女性多于男性，病因尚不明确，一般认为是由于副神经源肠管持续存在，阻止了脊髓、椎管及皮肤组织的中线融合，从而发生脊髓分裂、椎管分节异常及皮肤改变，脊髓完全或部分分为左右两半，多数两侧不对称，但均小于正常脊髓，每侧脊髓只有一个前角和后角，一个前根和后根。据报道脊髓纵裂息者做硬膜外麻醉时，一侧下肢感觉消失而另一侧感觉仍存在。脊髓纵裂多合并脊柱先天畸形。但并骶尾椎缺如者很少见。骶尾椎缺如亦少见，常合并神经系统、内脏异常及下肢畸形，骶尾椎完全缺如者不能存活，临床见到多为骶尾椎部分缺如。本例只伴左足内翻畸形、遗尿，无其它异常表现。脊髓纵裂的诊断主要依靠CT及MRI，X线平片可对脊柱做全面检查，提供脊髓纵裂的一些间接征象