儿童视网膜毛细血管瘤手术-医联

主诉病史

患者女，9岁。20l4年7月母亲九崽中发现眼外斜，遂来北京协和医院眼科就诊。检查视力右眼指数，左眼0.6，眼压右眼8.1 mmHg，左眼11.0 mmHg，双眼前节无特殊。左眼底未见明显异常。右眼底颞上方视网膜表面可见一红色隆起肿物，边界清楚，约3 PD大小，周围视网膜大片黄白色硬性渗出，可见两条粗大迂曲的滋养动脉及回流静脉，眼底荧光血管造影检查，确诊为右眼视网膜毛细血管瘤(图A)。先后3次行氩离子视网膜激光光凝治疗，2次经瞳孔温热疗法及1次抗-VEGF(雷珠单抗) 玻璃体腔注药治疗，未见好转，瘤体逐渐增大，视网膜出现脱离及增殖

查体辅查

于初诊1年后，即2015年7月来院复查，右眼视力光感，左眼视力1.0，右眼前节见晶状体后囊下混浊，其后可见网膜脱离，且与晶体后囊附着，余窥不清(图C1)。左眼未未见明显异常。右眼B超检查提示：右眼闭漏斗状视网膜脱离 (图C2)，视网膜占位性病变(血管瘤可能性大)；左眼正常。腹部B超，肝胆胰脾肾及头颅MRI未见明显异常。

诊断处理

于2015年7月7日全麻下行右眼玻璃体切除+剥膜+血管瘤切除+硅油填充+眼内激光术。术后2周，复查右眼视力眼前手动，晶状体上方混浊，颞上方视网膜下可见片状出血，下方5点～7点位视网膜局限灰白隆起，后极部视网膜前可见增殖膜，累及视盘及黄斑区，滋养血管萎缩变细，于2015年8月4日全麻下行右眼晶状体切除+玻璃体切除+剥膜+视网膜郎分切除+硅油填充+眼内激光术。术后定期复查，目前有眼视力手动，视网膜在位，未见瘤体复发及新发增殖

随访讨论

视网膜毛细血管瘤 (RCH) 是视网膜和视乳头的毛细血管错构瘤。可发生于周边和邻近视乳头。周边部RCH多位于赤道部。颞上及颞下象限最易受累。RCH可以独立发生或作为von Hippel Lindau disease(VHL) 病的一部分，RCH如果合并颅内或其他器官病变则称为VHL病。RCH多见于l0～30岁人群，无性别差异，常因视力减退或常规眼部检查而发现，双眼发病者达30％～50％。根据文献报道，针对RCH的不同阶段，可采取随访观察、激光光凝、冷冻、光动力治疗、经瞳孔温热疗法，质子束放射以及联合治疗，晚期发生牵托性视网膜脱离行玻璃体切割手术。治疗方式的选择及效果与治疗前视力，肿瘤发生部位，视网膜渗出及脱离情况相关。早期肿瘤较小，无渗出并无生长迹象，可定期随访。