单纯红细胞再生障碍性贫血一例-医联

主诉病史

主诉：发现贫血10个月，加重伴头晕、心悸2天入院。现病史：10个月前无明显诱因出现头晕、心悸、周身无力，于当地诊所输液治疗，未见好转，遂就诊当地医院检查诊断为“贫血”，原因不详，并输血治疗，症状略缓解，但反复出现类似症状。6个月前就诊市中心医院行骨髓穿刺检查诊断为“再生障碍性贫血”，服用“司坦唑醇”（量不详），服用5天后出现恶心呕吐症状，自行停药，期间反复出诊头晕心悸，未系统治疗，2天前头晕心悸加重，就诊我院，病来无意识障碍，恶心，未呕吐，无咳嗽咳痰，无胸痛，无出血，无腰痛、血尿，无黑便，饮食睡眠差，二便正常。既往史：否认高血压糖尿病病史，冠心病病史，无手术外伤病史，无药物过敏史。

查体辅查

查体：神清语明，皮肤苍白，睑结膜苍白，巩膜无黄染，口唇苍白，甲状腺无肿大，胸廓平坦，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，心率100次/分，律齐，无杂音，腹软，无压痛，双下肢无浮肿。血常规：白细胞正常。红细胞：1.83×10^12/ L，血红蛋白：52g/ L，红细胞压积15.9%。心电图：窦性心律，心率100次/分。胸CT：前纵膈占位性病变，胸腺瘤可能性大。左肺下叶钙化灶

诊断处理

单纯红细胞再生障碍性贫血，前纵膈占位给予输血，补气补血等对症治疗，必要时建议行胸腺瘤摘除术

随访讨论

住院输血后病情明显缓解，给予治疗单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑(炔羟雄烯异?唑，danazol)亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。