心脏巨大静脉型血管瘤-医联

主诉病史

【一般资料】女，52岁【现病史】反复腹胀、下肢水肿1年，加重1个月。

查体辅查

【体格检查】颈静脉怒张，双肺未闻及罗音，心率92次/min，律齐，未闻及明显心脏杂音。腹部稍膨隆，触诊肝脏肋下3cm，剑突下5cm，质软，双下肢中度凹陷性水肿。【辅助检查】心电图检查结果无异常；超声心动图示右心房处团块状回声(图1)；胸部CT增强扫描示相当于右心房处见一团块状软组织密度影，CT值约46HU，边缘尚清，最大截面约6.3cm×6.8cm，周边结构呈受压改变，心包腔见少量积液(图2)。

诊断处理

【治疗】 2014年2月在全麻下行手术切除，术中见右心耳前方房室沟处大小约6.5cm×7.0cm×7.0cm团状实性占位性病变，红褐色，质韧，表面光滑，边界清楚，活动性好，表面无明显搏动，经瘤蒂(约2cm×2cm)与右心房室沟表面组织、部分右心房壁相连，有2支血管(右冠状动脉发出)供血。完整切除肿块并送病理检查(图3)。切除标本表面光滑，未见明显包膜，切面暗红色，实性、质中，略呈疏松蜂窝状，部分区域见灰白、条索。镜下检查结果示：淋巴细胞灶性聚集的纤维结缔组织内见大量不规则空腔，管腔内可见红细胞聚集，血管内皮增生，管壁可见少量平滑肌细胞。免疫组化结果示：HMB45(-)，Actin(SM)(+)，Melan-A(-)，ER(部分+)，PR(-)，S-100(-)。病理诊断为心脏静脉型血管瘤