双眼ICE综合征伴单眼角膜变性-医联

主诉病史

患者，男，44岁，11年前无明显诱因出现双眼眼痛，视力下降，无眼红，曾就诊于当地医院，诊断为：双眼青光眼、白内障，但因经济关系，未行药物或手术治疗。10年前右眼被鞭子抽伤后视力明显下降，下方视野缺损，于当地医院诊治，具体诊治患者描述不清，自那以后，右眼眼痛症状消失，但下方视野缺损逐渐扩大为全视野缺损。

查体辅查

1年前出现左眼异物感，用药无缓解，遂就诊于我院并住院治疗，入院时眼科情况：右眼（图1）：视力：手动／眼前（不能矫正），眼压：15 mmHg。睑、球结膜无充血，角膜光滑、透明，虹膜萎缩，可见大量破孔，周边虹膜广泛前粘连，瞳孔膜闭，直径约1.0 mm，通过鼻下方虹膜破孔，见晶状体灰白色不均匀混浊，眼底无法查视。左眼（图2）：视力：0.05（不能矫正），眼压：指测T＋1。上方角膜水肿混浊，上皮水泡，中央及鼻侧角膜变性，黄白色钙化物质沉积。中央前房深浅正常，虹膜萎缩，可见大量破孔，周边虹膜广泛前粘连，瞳孔变形、向颞下方移位，晶状体轻度灰白色混浊，眼底无法查视。眼B超（图3）示：右眼陈旧性视网膜脱离。角膜共焦显微镜检查：右眼（图4-6）角膜内皮细胞数量明显减少，形态不规则，部分内皮细胞内黑区，胞内可见高反光的细胞核，角膜基质细胞及上皮细胞形态未见明显异常；左眼（图7-9）角膜内皮细胞数量明显减少，形态不规则，可见双核细胞，角膜基质细胞数量减少，肿胀，不规则高反光，角膜上皮细胞肿胀，增大，上皮细胞间隙增宽。

诊断处理

临床诊断为：ICE综合征（双）、继发性青光眼（左）、角膜变性（左）、角膜内皮功能失代偿（左）、陈旧性视网膜脱离（右），并发性白内障（双），入院后行左眼角膜变性钙化灶切除术，术后给予抗生素、促进角膜上皮生长眼液、降眼压眼液及口服降眼压药物治疗，出院时患者自诉左眼异物感较前减轻，查：左眼：眼压：指测Tn，角膜变性区域大部分刮除干净，刮除区角膜上皮部分缺损，无浸润，余双眼眼科情况同入院。

随访讨论

ICE综合征是一种罕见的疾病，多单眼发病，无遗传因素，多见于成年女性。在疾病早期，内皮细胞仍保留了部分排列构架和形态特点，有核内皮细胞的比例明显升高；病情发展后还可见双核或分裂态细胞；病情进一步发展后，出现“上皮细胞样”内皮细胞，细胞失去了清晰的六边形边界，形态、大小发生多形性改变，胞质呈中至低反光（细胞内黑区），胞内可见高反光、立体感强的细胞核。唐炘等曾检索国内文献，国内已报道双眼发病病例尚不能明确是双眼虹膜角膜内皮综合征，本病例角膜共焦显微镜检查双眼角膜内皮均可明确见到ICE细胞，实属罕见。