肾脏嗜铬细胞瘤-医联

主诉病史

患者，女，42岁，主因右侧腰腹痛10 d门诊拟诊为右肾癌于2015年6月13日收入院。患者10 d前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛，呈酸痛不适。

查体辅查

于外院行B超检查示：右肾积水，光带分离1.6 cm，右侧输尿管上段扩张，中腹部CT检查示(图1)：右肾上极-肾门区不规则囊实性混杂密度影，大小约5 cm×2 cm，边界欠清晰，与肾脏关系紧密，呈不均匀中度强化，实性部分强化均匀；诊断为右肾占位，考虑肾癌可能，右肾积水。当地予以抗炎治疗，右侧腰部酸痛症状无明显好转。入院后行肾脏MRI检查示：右肾上极-肾门区不规则囊实性混杂信号影，大小约5.3 cm ×2.6 cm，诊断为右肾上极-肾门区占位性病变(肾癌可能性大)。

诊断处理

进一步完善术前准备，术前血压130/80 mmHg，于2015年6月19日全麻下拟行腹腔镜下右肾癌根治术。在游离肾门过程中，触及瘤体后患者血压升至260/160 mmHg，暂时停止手术操作，给予酚妥拉明降压、补液扩容，血压降至140/90 mmHg，考虑嗜铬细胞瘤可能。后仔细操作，避免触及瘤体，但术中仍反复出现3次上述情况。术后打开肾包膜，见肿瘤位于肾中部实质内，突出肾包膜，呈暗黄色。患侧肾上腺及脊柱旁无异常发现。术后病理示：肾及周围脂肪，10 cm×7 cm×5 cm，剖开切面见结节样肿物数枚，直径0.6～4.0 cm，上附输尿管一段，似被肿物累及，考虑为肾细胞癌，待免疫组化进一步诊断。后肿瘤组织免疫组化结果示：EMA(-)，RCC(-)，CD10(-)，Vimentin(-)，CK7(-)，E-cadherin(-)，CD117(-)，CD56(＋)，Syn(＋)，CgA(＋)，Ki-67(＋<1%，局部5%)，S100(间质细胞＋)，结合HE切片，符合肾脏副神经节瘤/嗜铬细胞瘤诊断，肿瘤局部大片坏死出血。