大脑半球炎性肌纤维母细胞肉瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，54岁，汉族。【主诉】因“头痛、头晕、走路不稳5d”于2014年11月入院。

查体辅查

【体格检查】体温、脉博、呼吸、血压正常，意识清楚，言语功能正常，思维及记忆力下降，四肢肌力、肌张力正常，共济运动：直线行走试验不稳。实验室检查未见异常。【辅助检查】头颅CT示，左侧顶叶类椭圆形病灶，大小3.5cmx4.4cm，周围尤其前方可见大片状低密度水肿带，左侧脑室受压变为缝隙样，中线移位。头颅MRI检查示，左侧顶叶类椭圆形占位，位于顶叶大脑镰旁，矢状窦下方，并紧贴矢状窦，大小4.6cmx3.5cmx3.7cm，病灶T1呈稍低信号，周围尤其前方见大片样低信号水肿，T2呈稍低信号为主，前方大片状高信号；T2FLAIR病灶为等信号，前方可见大面积高信号水肿带；增强扫描病灶结节明显强化，邻近脑膜线状强化，病灶周围为低信号水肿带。

诊断处理

术前MRI导航，导航仪数据与显微镜系统融合，镜下确定肿瘤体表投影边界，设计马蹄状切口，显露术区颅骨，电动铣刀游离骨瓣开颅，显露上矢状窦，矢状窦下方局部肿瘤组织与大脑镰粘连，镜下小心分离。术中镜下观察，肿瘤组织呈白色，与周围脑组织颜色接近，质地硬，边界欠清，但通过术者手中吸引器及电凝，凭手感能够分辨瘤体与正常脑组织的边界。中央大块部分超声吸引器难以击碎，需电刀于瘤腔内分小块切除肿瘤，术中送冰冻病理检查。术中病理检查结果：（左顶叶）上皮样肿瘤，局灶细胞密集伴有一定异型，可见坏死，考虑脑膜瘤可能性大，不除外恶性。遂镜下按MRI导航范围，并结合手感分辨边界，完整切除肿瘤组织。术后病理检查：（左顶叶）富于薄壁血管的梭形细胞肿瘤，细胞异型显著，核分裂像易见，伴炎性细胞浸润，结合免疫组化结果倾向于炎性肌纤维母细胞肉瘤。免疫组化染色显示，肿瘤细胞p53