新生儿巨细胞病毒感染伴自身免疫反应-医联

主诉病史

患儿，男，29 d，因"发热3 d"入院。患儿体温最高达38.7 ℃(包裹不多，室温不高)，予物理降温后可降至正常，间隔6~12 h复升。患儿无皮疹、皮肤黄染，无鼻塞、咳嗽，无呕吐、腹胀及抽搐等，精神反应可，吃奶好，尿色黄清，大便黄稠。否认传染病接触史。个人史：第1胎，第1产，孕39周因"高龄产妇"行剖宫产娩出，出生后混合喂养，以母乳为主，出生后未发现明显皮肤黄染，出生体质量2.8 kg。家族史：父母平素体健，否认家族遗传病史。

查体辅查

体格检查：神清，精神反应可，营养中等，体质量3.14 kg，身长53 cm，头围36 cm，呼吸平稳，无皮肤黄染及皮疹，前囟平软，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心音有力，心率140次/min，律齐，心前区未闻及杂音，腹软不胀，未见肠型，未及包块，肝脾未及肿大，肠鸣音存在，四肢活动可，肌张力正常，原始反射可引出，末梢循环好，血压75/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。辅助检查：心电图及超声心动未见明显异常。胸腹片：双肺纹理重，心、膈及腹部未见异常。B超：肝、脾、肾、脑、睾丸未见异常，胆囊充盈不良。视觉诱发电位：双侧视觉通路异常[闪光视觉诱发电位(VEP)检测(LED眼罩)]，右侧P100可引出，其潜伏期正常，波幅明显降低；左侧P100未引出肯定波形。脑干电测听：左侧脑干段异常，右侧外周段异常，右耳听力中轻度下降。血气分析、电解质及凝血功能正常。

诊断处理

治疗及随诊情况：入院后，给予更昔洛韦静脉滴注，人免疫球蛋白，氨溴索祛痰，雾化吸痰，葡醛内酯口服，完全配方奶粉喂养，对症支持等治疗。共住院21 d，复查肝功能、血氨、铜蓝蛋白正常，复查血HCMV pp65、CMV－DNA均阴性，复查尿HCMV－DNA 3.6×106 copies/L，复查ANA+ENA：ANA阳性，核仁型，滴度1︰100~1︰320，余抗体均阴性。出院后2周，复查脑干电测听正常，复查视觉诱发电位正常。出院1、3及6个月，复查肝、肾功能均正常，复查血CMV－DNA、CMVpp65、ANA+ENA及尿CMV－DNA均阴性，患儿生长发育良好，精神运动发育同同龄儿。

随访讨论

HCMV属人疱疹病毒5型(human hexes virus 5，HHV－5)[1]，是引起先天性感染最常见的病毒，感染全世界约1%的新生儿。根据原发感染时间，HCMV感染分为先天感染、围生期感染、出生后感染或获得性感染。先天性HCMV感染患儿可导致神经系统后遗症。感觉神经性耳聋是最常见的远期后遗症，是非遗传性听力损伤的首要原因。视觉损伤发生在10%~20%的症状性先天性HCMV感染患儿[2]。HCMV pp65检测作为诊断HCMV感染的"金标准"已为国内外学者所公认[3]。新生儿HCMV感染伴中枢神经系统受累，以及患儿具有严重的终末器官疾病时，需进行抗病毒治疗，更昔洛韦为HCMV感染治疗的一线药物[1]。结合病例特点，本患儿属围生期感染可能性大，母乳可能为传播途径，以发热为主诉入院，存在肝功能损害、视力和听力功能损害，经抗HCMV治疗后，肝功能、视力和听力功能均恢复正常，随访6个月未见复发，提示HCMV感染的早期发现和治疗对预后至关重要。近年来一些研究发现，HCMV感染与自身免疫性疾病的发病或病情变化有关。有报道指出，HCMV可能是诱发系统性红斑狼疮(SLE)患者产生自身免疫反应的一个重要因素。有学者通过病例－对照研究发现，HCMV感染可能参与SLE发生、发展过程。大量动物实验证实HCMV pp65抗原能够诱发自身免疫应答，诱导小鼠出现ANA及ds－DNA等多种自身抗体，并发展为SLE等多种自身免疫疾病。