【一般资料】 男,5天 【主诉】 因“反复抽搐4天”入院。 【现病史】 患儿系第2胎第2产,胎龄41+2周,因“宫内窘迫”剖宫产娩出,羊水Ⅲ度,Apgar评分1min2分,5min6分,10min8分。出生体重4610g。拟“新生儿缺氧缺血性脑病、胎粪吸入性肺炎、新生儿低血糖症、巨大儿”收入我科。 【家族史】 其母2年前有甲亢病史,已治愈,停药1年,本次孕期行不规律产检,监测甲状腺功能无异常。父亲平素体健,患儿有1胞兄,现3岁,生后发现有“法洛四联症”,已行根治手术。
【体格检查】 入院查体:T37.2℃,P126次/min,R62次/min,体重4470g,BP88/56mmHg,血糖2.5mmol/L。神志清楚,皮肤黏膜无出血点、瘀斑,前囟平软,1.5cm×1.5cm,呼吸稍促,呼吸对称,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,闻及少许痰鸣音,心前区无隆起,心率126次/min,心音有力,心前区闻及Ⅱ/6级收缩期杂音。四肢肌张力稍低。上肢指端温暖,下肢肢端稍凉,CRT<2s。 【辅助检查】 胸部X线片:两肺野中内带可见斑点状模糊阴影,肺门不大,心影增大。入院诊断:新生儿缺氧缺血性脑病、胎粪吸入性肺炎、新生儿低血糖症、巨大儿。
患儿入院后予苯巴比妥止惊、抗感染、营养心肌、营养神经等对症支持治疗。入院第3天患儿抽搐止,双上肢肢端肤色红润、皮温正常、CRT正常,双下肢肢端肤色苍白、皮温低、CRT延长,双上肢血压高于双下肢,血压差异超过20mmHg。予行心脏彩超检查:左、右室心肌肥厚,左室流出道梗阻,卵圆孔未闭。腹主动脉超声检查:腹主动脉近肾动脉水平内可见实质性低回声充填,内未见明显血流信号,双侧髂外动脉血流速度约15cm/s,呈阻塞性频谱(图1)。进一步头颅及腹部增强CT示:头颅未见明显异常;左肾动脉平面以下腹主动脉、髂总动脉未见显影,考虑为动脉栓塞可能;主动脉弓远端轻度缩窄;主动脉弓远端囊样突出,不除外弓动脉残留并附壁血栓形成(图2);室间隔及左右室壁心肌肥厚;左肾血灌注减低,不除外左肾动脉受累狭窄。家属放弃治疗,未行抗凝、溶栓等治疗,未规律随访。