主诉 病史

患者男,15岁，因“右耳听力下降伴耳鸣2月余”入院。 该患2月余前无明显诱因出现右耳听力下降，无流血、流脓，无白色豆腐渣样物质流出；偶有外耳道瘙痒、疼痛，偶有搏动性耳鸣，偶有头晕、头痛，无恶心呕吐，无面部不适，无耳闷耳胀，无声嘶，无饮水呛咳，无耸肩无力，无视物模糊，无舌体麻木，无面瘫。至当地医院就诊，建议手术治疗。1月前至我院就诊，查耳部核磁，诊断“颈静脉球瘤”。今为手术治疗至我院就诊，以“颈静脉球肿瘤”收入院。病程中，无发热，无眩晕。饮食、睡眠好，二便如常

查体 辅查

查体见双耳廓无畸形，左侧鼓膜标志清；右耳外耳道见表面光滑肿物，附干痂，有搏动感。音叉试验：右耳传导性聋。 颞骨CT（2018.5.11 我院门诊）：右侧乳突气化不良，密度增高，其内见软组织密度影，右侧鼓室内见软组织密度影；左侧乳突气化良好，密度无增高，小房间隙清晰，鼓室无增大，其内未见异常密度影；双侧内听道对称无扩大；双侧听小骨未见骨质破坏。 诊断提示： 右侧中耳乳突炎。电测听+声阻抗（2018-5-11 我院门诊）：左耳A型曲线，右耳B型曲线。左耳骨导纯音听阈平均40dB HL，气导纯音听阈平均33dB HL。电子耳内镜+电子鼻咽镜（2018.5.11 我院门诊）：左侧鼓膜标志清；右耳外耳道见表面光滑肿物，附干痂，有搏动感；鼻咽部淋巴组织增生；会厌光滑，双侧梨状窝清洁，双侧声带粘膜光滑，运动良好，闭合良好。头部核磁+耳部核磁（2018.5.12 我院）两侧大脑半球对称，中线结构居中；左侧额叶皮层下见斑点状稍长T2信号影，FLAIR呈高信号影，脑干、小脑未见异常信号；脑室、脑池和脑沟及脑裂形态、大小及位置未见异常。鼻咽顶后壁软组织影厚。右侧颈静脉球窝区域见一长径约为3.2cm的不规则形稍长T1稍长T2信号，信号不均，内部可见流空信号影，病变累及右侧外耳道，与右侧颈内动脉关系密切，增强扫描呈较明显强化影，其内强化不均。右侧中耳乳突内见斑片状长T1长T2信号影，DWI示中耳乳突区呈等信号影，未见异常高信号影，增强扫描未见强化。左侧中耳乳突区未见异常信号及强化影。 诊断提示： 左侧额叶皮层下缺血灶？鼻咽顶后壁软组织影厚。右侧颈静脉球窝区域占位性病变，考虑颈静脉球瘤可能性大，不除外神经源性肿瘤，请结合临床。右侧中耳乳突炎。

诊断 处理

临床诊断：颈静脉球瘤（右）。 行全脑造影术，右侧颈静脉体瘤介入栓塞术。 导丝导引下分别置入双侧颈内、颈外，双侧椎动脉造影，造影动脉早期右侧岩骨及颈静脉球部可见异常染色，由右侧咽升动脉后支，枕动脉乳突至供血，并可见引流静脉，右侧横窦发育未发育，右侧下吻合静脉通过乙状窦引流，左侧横窦及乙状窦发育正常。6F导引导管路图下置入右侧颈外动脉，连接冲洗，栓塞导管分别置入扩张的咽升动脉后支供血动脉，PVA500μ颗粒50%造影剂混合剂缓慢置入供血动脉内，控制反流，反复注入PVA颗粒后将染色肿瘤完全栓塞，其他动脉治疗同前，治疗结束时肿瘤大部分无染色，拟在供血动脉近端置入栓塞圈，由于考虑病人费用不足，结束栓塞，造影，咽升动脉前支，颈内动脉未见异常，结束治疗。拔鞘缝合。

随访 讨论

颈静脉球瘤是指起源于颈静脉球体外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。按肿瘤生长的部位，通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤，发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤，但临床因经常难以确定肿瘤的原发部位，故常将二者统称为颈静脉球瘤。发病高峰年龄为41～70岁，女性多见，多为单发，生长缓慢，病程可长达数十年。该病属于良性肿瘤，但由于其位置特殊、血供丰富，瘤体较大时可侵犯周围结构，表现出恶性潜能。