单侧痣样黑棘皮病-医联

主诉病史

患者女，20 岁。5 年前无明显诱因左侧腰背部出现散在呈带状分布的灰褐色斑块，色深，形状大小不一，表面粗糙，稍突起于肤面，无瘙痒或灼痛等自觉症状。 5 年来皮损未扩大及消退，未予治疗，为明确诊断，遂于 2015 年 11 月来我科就诊。既往体健，否认糖尿病及恶性肿瘤疾病史，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。

查体辅查

体格检查：生命体征平稳，各系统检查均正常。皮肤科检查：左侧腰部沿腹中线至腰背部可见多个褐黑色疣状增生性斑块，呈带状分布，皮损呈条状、斑片状及不规则状，皮纹较深，将皮损分隔成乳头瘤状；表面呈天鹅绒样（图 1A），触之柔软，无鳞屑及痂皮，皮损分布未超过腹中线，其余皮肤正常。皮损组织病理检查：表皮角化过度及乳头瘤样增生，表皮突延长，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间棘层增厚，并充满角质，乳头顶部及侧面表皮变薄，血管周围可见少量淋巴细胞浸润，基底层色素轻度增多（图 1B）。

诊断处理

诊断：单侧痣样黑棘皮病。治疗：予外用 0.1%阿达帕林凝胶，每日 2 次。

随访讨论

黑棘皮病是一种以皮肤颜色加深，呈乳头状或天鹅绒样增厚为特征的一种少见皮肤病，“棘皮病”是一临床术语，指皮肤呈鬃毛样或乳头状增厚，但大多数患者仅有轻度乳头瘤样增生和棘层增厚，基底层色素轻度增多，皮损呈灰黑色并不是由黑素引起，而可能系角化过度所致。本病病因尚不十分明确，可能与刺激表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道有关。本病临床上有多种分型，Curth[1]将黑棘皮病分为 4 型：良性、恶性、症状性及假性；Schwartz[2]将本病分为 8 型：良性型、肥胖型、恶性型、综合征型、肢端型、单侧型、药物型和混合型；《中国临床皮肤病学》中将本病分为 8 型：良性、肥胖型、恶性、肢端型、单侧型、药物型、症状型和混合型[3]。本病恶性者多见于中、老年人，多由内脏恶性肿瘤诱发，有些患者在恶性肿瘤治疗好转后，黑棘皮病减轻；非恶性者其发病机制尚未完全阐明，其中肥胖型是最常见的一型，肤色深且肥胖者好发，肥胖、高胰岛素血症、胰岛素抵抗、糖耐量受损、 2 型糖尿病及高雄激素血症均与黑棘皮病关系密切。肥胖型黑棘皮病皮损为小的色素斑，皮肤呈天鹅绒样增厚，可见于身体所有褶皱处，尤其颈部、腋窝、腹股沟和臀缝等。单侧型是本病罕见的亚型，1991 年 Krishnaram[4] 首次报告 1 例 13 岁男性患儿，皮损发生在单侧腹部。 2015 年 Bansal 等[5]报告 1 例 18 岁男性患者，皮损位于单侧胸、背部及腋窝，表现为褐黑色增生性斑块。本型一般认为是一种不规则常染色体显性遗传病，与内分泌紊乱、恶性肿瘤及药物均无关[6]。本例患者家族中无类似疾病患者，认为可能为散发病例。本病多于婴儿期、儿童期或青春期发病，无性别差异，皮损呈痣样，大多为持续单侧发疹，可逐渐扩大，也可保持稳定或自然消退，偶可双侧发生。本例患者皮损位于单侧腰背部，未超过中线，分布呈神经节段性，皮损呈天鹅绒外观，质地柔软。