种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病-医联

主诉病史

患儿，女，6 岁。主因反复发热 3 年余，颜面、上肢起丘疹、水疱 2 年余，于 2014 年 7 月 1 日就诊。 3 年前，患儿无明显诱因出现发热（不规则热，体温最高 40℃），当地医院多次诊断为上呼吸道感染并给予抗感染治疗，效不佳。此后每月发热 1 ～ 3 次，每次持续 1 ～ 2 周。2 年前，患儿于每次发热时颜面部即出现米粒至绿豆大小丘疹、水疱，伴微痒及刺痛；皮损夏季明显，日晒后加重，冬季可缓解，水疱消退处留下凹陷性瘢痕。否认有药物、食物过敏史，否认肝炎等病史。2 年前行先天性房间隔缺损修补术，术后恢复良好。患儿为第 2 胎，足月顺产，智力发育正常。其兄及父母均体健。其母否认孕期有特殊疾病史及用药史，否认长期接触有毒物质及放射性物质史。否认有家族遗传病及类似疾病史。

查体辅查

体格检查：体温 38.3℃，一般情况可，营养发育正常，全身淋巴结未扪及明显增大；心、肺未见阳性体征；肝右肋下约 3 cm，剑突下约 4 cm，质地软，边缘锐利；脾左肋下 6 cm，质软；右侧乳头下见一长约 10 cm 的手术瘢痕。皮肤科检查：面部、眼睑、双唇肿胀；颜面部、耳缘、胸部 V 字区、前臂及手背散在红斑、丘疹、水疱、坏死，部分表面结黄色及黑褐色痂；其间可见大量密集、孤立的米粒至豆粒大的凹陷性瘢痕。皮损以颜面部为甚（图 1）。头皮散在数个 0.2 ～ 0.4 cm 暗红色丘疹，表面结黄痂。余非暴露部位皮肤均未见皮损。

诊断处理

种痘样水疱样 EB 病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。

随访讨论

给予患儿干扰素 α1b 100 万 U 隔日 1 次肌内注射，局部防晒等对症处理。3 个月后电话随访：患儿未再发热，原发皮损已完全消退，留下凹陷性瘢痕，偶有 2 ～ 3 个新发皮损。复查血常规、肝功能大致正常；腹部 B 超示肝脾不增大。半年后患儿失访。EBV 属于疱疹病毒 γ 亚科，为 DNA 病毒。该病毒具有显著的嗜淋巴细胞特性，能以多种潜伏感染方式在淋巴细胞内长期潜伏，在一定因素作用下，可引发相关疾病。EBV 感染引起相关性皮肤病，实际上并非一种独立的疾病，而是涵盖多种疾病的疾病谱，是EBV、宿主免疫功能状况、遗传易感性以及多种环境因素相互作用的结果。发展中国家 4 岁以下儿童对该病毒感染率高达 90% 以上，但多无症状。部分存在免疫系统先天缺陷和免疫防御过强的患儿，易引发免疫系统异常，而导致重要内脏器官功能性衰竭等恶性疾病。