患者男,73岁。因面部结节伴轻度胀痛1个月于2013年11月到我院皮肤科门诊就诊,诊断“皮肤感染”,给予克拉霉素口服,2周后结节略有消退,再次来院就诊予皮损组织病理检査,结果提示淋巴瘤可能,遂收住血液科病房。发病期间患者无进行性消瘦,无发热、盗汗、乏力、关节酸痛等不适,二便正常。
体格检査:神志清,精神佳,营养良好,双侧腹股沟触及4个蚕豆大可活动的淋巴结,系统检査未见异常。皮肤科检査:额部、眉弓、面颊部、下颌部近十个黄豆至蚕豆大红色结节及斑块,部分中央坏死伴黒痂(图1A、B)。皮损质地中等,轻度压痛。
诊断:外周T细胞淋巴瘤(非特指型),IV B期。
淋巴瘤可原发于皮肤,皮肤外没有累及,也可继发于其他部位淋巴瘤细胞浸润到皮肤,最常见的是来源于淋巴结。一些以结内病变为主,不属于那些已经明确的独立的T细胞淋巴瘤中的任何一种称为外周T细胞淋巴瘤非特指型,属侵袭性淋巴瘤,常累及全身,表现为淋巴结增大,可累及肝、脾、骨髓、皮肤等处。 本病需与明确的独立的T细胞淋巴瘤鉴别,如最常见的原发皮肤淋巴瘤——蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征,MF进展缓慢,皮疹常从斑片演变成斑块,很少在数年内发展成瘤样肿块,而Sezary综合征为MF的红皮病亚型。成人T细胞淋巴瘤患者可出现特异性和非特异性两类皮损,前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病,后者常表现为鱼鳞病样改变。结外NK/T细胞淋巴瘤临床以鼻腔及面中部进行性毁损性病变为特征,肿瘤最初常常局限于上呼吸道,很少累及骨髓,但很快播散到皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结等部位,皮肤受累,表现为结节并多伴有溃疡。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤皮损好发于肢体,其次为躯干,大多为多发,黄褐色至红色,皮下结节或斑块。原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤多发生在50岁以上男性,病变表现为实体的、无症状的皮肤或皮下紫红色肿块,表面可发生溃疡,约25%的患者可有部分或全部消退,而经局部切除并加以化疗具有良好的预后。