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患者,女性,60岁。8年HIV感染病史,因咳嗽、发热被收入院。2年前,被诊断为内脏和皮肤的Kaposi肉瘤,接受阿霉素治疗之后发生部分缓解(PR)。胸腹部CT显示,弥漫性腺病和脾肿大,这与Kaposi肉瘤PR不相符。血细胞计数显示,贫血(102 g/L),血小板减少(90 × 109/L),白细胞增多(13.73 × 109/L),淋巴细胞增多(4.26 × 109/L),并含有0.394× 109/L的CD4+T细胞。HIV病毒量检测为阴性。)
外周血涂片显示存在大量的活化细胞,包含1~2个明显核仁,以及含有丰富的嗜碱性细胞质(图A ,×40;图B,×100,梅-Grünwald-Giemsa染色)。流式细胞术显示12%的高散射强度有核细胞,CD19+, CD38+,λ轻链限制性表达以及CD20,CD22, 和 CD138缺乏。
诊断为 阳性细胞淋巴瘤累及淋巴结
根据克隆性B细胞增值,患者被诊断为多中心Castleman病,该病是在白血病阶段,根据人类疱疹病毒8/Kaposi肉瘤相关疱疹病毒(HHV8 / KSHV)检测阳性,胞浆所示(图A,箭头)和病理学而作出诊断。使用环磷酰胺、长春新碱、强的松和利妥昔单抗联合低剂量的环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松治疗该病,可改善患者状况。罕见的HHV8阳性细胞淋巴瘤累及淋巴结,脾等脏器,但很少表现为白血病。 这个病例强调了对于免疫抑制患者进行免疫表型分型的重要性,并且这样的细胞在该类患者中会被误诊为活化的T淋巴细胞。