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淋巴浆细胞性淋巴瘤
主诉 病史
患者女，66岁，日渐疲乏无力，6月余。实验室结果显示贫血（血红蛋白10.2g/dL），血清免疫球蛋白 （Ig）M（1580 mg/dL）和IgM κ M蛋白水平升高。影像学显示心脏扩大，食管增厚，纵隔淋巴结轻微肿大（1.4 cm），且未出现骨骼病变。血清粘稠度未增加。
查体 辅查
骨髓活检显示大量B细胞浸润相关的间质血管淀粉样蛋白沉积（图A-B）。在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射（图C）。穿刺液涂片可见小淋巴细胞，淋巴浆细胞样淋巴细胞和浆细胞的混合物。流式细胞术免疫表型检测出κ单克隆B细胞和κ单克隆浆细胞（图D 、图E）。
诊断 处理
患者被诊断为伴有系统性淀粉样变的淋巴浆细胞性淋巴瘤/ waldenström巨球蛋白血症（WM）
随访 讨论
突变检查显示MYD88 （L265P）阴性、CXCR4 （G335S）阳性。患者腹部脂肪垫活检也显示淀粉样蛋白阳性。该患者开始接受利妥昔单抗、环磷酰胺和地塞米松治疗。 该病例强度了，系统性淀粉样变性是一种WM罕见的临床表现。该类病例约占所有WM的3%，通常为系统性AL型，并且与多器官受累和高IgM水平有关。
发布于 18-05-23 18:21
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