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先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

杨医师   重庆市妇幼保健院
朗格汉斯细胞组织细胞增生症

主诉 病史

患儿男, 1岁2个月,因头面、躯干、四肢散在丘疹9个月,于 2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹,可自行消退,但皮疹反复,此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹,散在分布,部分皮疹破溃、结痂,皮疹均可自行消退,消退后不留痕迹。  

查体 辅查

体检 各系统检查无异常。   皮肤科检查 躯干四肢散在红色或皮色丘疹,突出皮面,表面光滑,边界清楚,触之质硬,无渗液,部分丘疹破溃结痂,黏膜部位未见皮疹。

 辅助检查 X线胸片、头颅正侧位片均未见异常,消化系统彩超未见异常。   皮损组织病理 表皮灶性角化不全,见浆痂,基底细胞液化变性,真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD1a(+),S⁃100(+),Langrin(+)。  

诊断 处理

诊断 先天性自愈性网状组织细胞增生症。   治疗 予0.03%他克莫司软膏局部外用,在随访中。

发布于 18-04-07 12:58

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