进行性右上肢乏力伴肌肉萎缩10月-医联

主诉病史

主诉：进行性右上肢乏力伴肌肉萎缩10月。现病史：患者于10月前无明显诱因始出现右侧上肢乏力，以远端较为明显，程度较轻，对生活无影响，无肢体麻木，无肢端震颤，无肢体疼痛，无头痛、头晕，无饮水呛咳，无视物重影、视力下降，亦无意识改变。肢体乏力症状持续存在，与活动无明显相关性。起病后至当地社区医院就诊，拟“颈椎病”予理疗、对症治疗（不详）效果不佳，上述症状进行性加重。6月前出现右手持筷不稳，右侧上肢肌肉出现萎缩，遂至新疆自治区人民医院就诊，查头颅MRI示“双侧额叶皮层下散在小缺血灶；斜坡信号不均匀升高；MRA未见明显异常”；肌电图示“左右正中神经尺神经部分受损，右侧正中尺神经为重”，予以脑苷肌肽营养神经、奥拉西坦对症支持等治疗后症状缓解不明显，出院后口服“甲钴铵1片 bid+维生素B1 1片qd+辅酶Q10胶囊 1片 qd”治疗3月后上述症状仍进行性加重，右侧中指、环指渐不能伸直，复查肌电图原有损害未见明显缓解。患者遂于1月前至复旦大学华山医院就诊，查颈椎MRI示“C5/6、C6/7椎间盘后突；C6/7排列不稳；颈椎退行性变”，肌电图示“右上肢神经源性损害，C5-T1支配肌均见累及；考虑前角细胞损害，神经根损害不能除外”，建议随访6月后再复查。现为进一步诊治前来我院。患者自起病以来，精神、睡眠、胃纳均可，二便基本如常，无近期体重明显改变。既往史：患者有“高血压病”病史10余年，长期间断口服“安博维150mg qd”降压治疗，血压控制一般。有“前列腺增生”病史，无长期口服药物治疗。近3年余出现进食后哽噎感发作，1-3次/周，可自行缓解，无进行性加重。否认“冠心病、糖尿病”病史，否认“肝炎、肺结核、菌痢”病史,否认手术、重大外伤史,无输血史，否认药物或食物过敏史，预防接种史不详。个人史：长期生活于现居住地，已退休20余年。退休前在化工厂工作，有“锂”接触史多年，退休后无相关接触史。有吸烟史20年，3-5支/天，已戒烟30余年；有饮酒史20年，50-150ml白酒/天，已戒酒20余年。否认冶游史、药物依赖史。

查体辅查

入院查体：T 36.5℃，P70bpm，R 19bpm，BP 131／73mmHg。心肺腹未见明显异常。专科情况：神清，语言功能正常，定向力、记忆力、判断力、理解力、计算力正常，自知力存在，情绪正常。颈无抵抗，Kernig、Brudzinski征阴性。头颈面部及脊柱、四肢无畸形，头部无压痛，无强迫头位，听诊无血管杂音。粗测嗅觉及视力正常。眼裂对称，眼睑无下垂，眼球位置居中，各向活动无受限，未见眼球震颤，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。颜面部痛温触觉正常，张口无偏斜，咬颞肌有力，角膜反射正常。未见面肌抽搐，眼睑闭合有力，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，舌前2/3味觉存在。粗测听力左侧减退，双侧Rinne试验阴性，Weber试验居中。构音清晰，无饮水呛咳、吞咽困难，悬雍垂居中,双侧腭弓对称，软腭上抬有力，咽后壁感觉存在，咽反射正常。转颈对称有力。耸肩右侧力量欠佳。口腔中舌位居中,伸舌无偏斜，未见舌肌萎缩及纤颤。右利手，右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌、旋臂肌、指间肌萎缩，肌张力稍减低，肌力Ⅳ级。可及肌跳。左侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，左侧大鱼际肌稍有萎缩，未见不自主运动，右侧指鼻试验、轮替试验稍欠稳，跟膝胫试验稳准，左侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验稳准。躯干和四肢痛温触觉及关节位置觉、音叉振动觉正常。右侧肢体腱反射活跃，Hoffmann、Rossolimo征（+），腹壁反射及提睾反射、跖反射存在。双侧Babinski、乳突肌、胸脊旁肌未见自发电活动，左三角肌、伸指总肌、双股直肌、胫前肌、左胸锁乳突肌运动单位时限正常值范围，募集呈混合相。胸椎磁共振平扫示：胸椎退行性变，胸9/10及胸10/11椎间盘膨出；胸椎双侧黄韧带明显增厚并突入椎管内，T2水平椎管明显狭窄，脊髓稍受压；臂丛神经根双侧近端稍细小。辅助检查：新疆维吾尔自治区人民医院：2017-06-15头颅MRI：双侧额叶皮层下散在肖缺血灶；斜坡信号不均匀升高；MRA未见明显异常。2017-06-15肌电图：左右正中神经尺神经部分受损，右侧正中尺神经为重。复旦大学华山医院：2017-10-23颈椎MRI：C5/6、C6/7椎间盘后突；C6/7排列不稳；颈椎退行性变。2017-09-30肌电图：右上肢神经源性损害，C5-T1支配肌均见累及；考虑前角细胞损害，神经根损害不能除外。完善相关检查：血生化示：总胆红素(TBIL)30.6μmol/L↑，间接胆红素( IBIL)23.1μmol/L↑，尿素(UREA)8.13mmol/L↑。血常规、尿常规、大便常规、肝功、凝血、肿瘤标志物等未见明确异常。床旁心电图(十五导联)(无线心电);：1、窦性心律 2、大致正常心电图。胸部正、侧位片：1、心肺未见异常。2、右侧胸膜增厚。颈椎磁共振平扫+臂丛神经;：1.颈椎退行性改变，颈3-4、4-5、5-6、6-7椎间盘变性突出。2.颈6脊神经根较对称稍增粗，请结合临床。肌电图示： MNCV：右正中、尺神经运动传导远端潜伏期延长、波幅降低、（腕-肘）速度正常值范围；左胫、腓神经运动传导大致正常。SNCV：右侧正中、尺神经感觉传导正常值范围，左腓神经感觉传导波幅降低、胫神经感觉传导未见肯定波形。EMG：右三角肌、伸指总肌、第I骨间肌见自发电活动，运动单位时限正常值范围，募集呈单纯相；左三角肌、伸指总肌、第I骨间肌、双股直肌、胫前肌、右舌肌、左胸锁乳突肌、胸脊旁肌未见自发电活动，左三角肌、伸指总肌、双股直肌、胫前肌、左胸锁乳突肌运动单位时限正常值范围，募集呈混合相。胸椎磁共振平扫示：胸椎退行性变，胸9/10及胸10/11椎间盘膨出；胸椎双侧黄韧带明显增厚并突入椎管内，T2水平椎管明显狭窄，脊髓稍受压；臂丛神经根双侧近端稍细小。

诊断处理

出院诊断：1.肌萎缩侧索硬化 2.高血压病2级（高危组）治疗：予以三磷酸腺苷二钠片、复合维生素B片及辅酶Q10胶囊，甲钴胺分散片肌营养、养正合剂改善胃纳，控制血液对症支持治疗后患者病情平稳。