发现蛋白尿25年，腰酸4年余-医联

主诉病史

患者，女性，67岁主诉：发现蛋白尿25年，腰酸4年余现病史：患者于25年前（1991.9）查尿常规示蛋白2+、白细胞阳性，考虑“慢性肾盂肾炎”，给予SMZ、氟哌酸抗感染治疗。后因蛋白尿未缓解，1991年-1998年长期服用“中药”降尿蛋白治疗，自诉尿蛋白转阴。2012年患者自诉感腰酸、腰痛，复查尿常规示：蛋白2+、隐血2+，继续服用“中药”至2016年9月，但效果不佳。遂于2016.9.28至我院门诊就诊，患者自诉腰酸腰痛，无皮疹，无脱发，无关节疼痛，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无胸闷气急，无腹胀腹痛腹泻等其他不适，查血常规示白细胞 5.4*10^9/L 血红蛋白 113g/L 血小板 194g/L；生化示：尿素7.7mmol/L、肌酐100mmol/L，尿酸436μmol/L 白蛋白 33g/L；免疫球蛋白及补体正常，抗核抗体阴性；P-ANCA、MPO均阳性；尿常规示：白细胞+、蛋白质3+、镜检红细胞26-30/HP、镜检白细胞6-10/HP；24h尿蛋白定量1328mg。患者于2016.11.03入住我科，入院后查尿常规：尿蛋白2+、镜检红细胞4-5/HP；24h尿蛋白定量1239mg-1870mg；白蛋白30g/L；肾功示：尿素7.7mmol/L、肌酐105μmol/L、尿酸466μmol/L。2016.11.11于我院行肾穿刺活检术，病理示：局灶节段增生、坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。结合临床，符合ANCA相关性肾炎病理改变，属MPA，BVAS15分。遂给予强的松25mg qd 口服，同时碳酸钙、罗盖全补充钙剂，泮托拉唑唑护胃，泰嘉抗血小板聚集，胸腺肽增强免疫力治疗。2016.2.28，3.30先后入院后查24小时尿蛋白定量765-533mg/24H，肾功能肌酐87umol/L。于2016.3.5，4.1日行CTX冲击治疗（CTX累计总量3.0g），强的松减量为15mg qd 口服。目前为行第6次CTX冲击入院。自发病以来，患者神清，精神可，胃纳佳，夜眠一般，小便如上述，大便无殊，体重无明显变化。既往史：高血压病史10余年，血压最高151/80mmHg，近1年余服用科素亚100mg qd降压，近期因血压偏低，已停用5月余。2014年发现有甲状腺疾病，长期服用优甲乐25μg qd控制病情。

查体辅查

查体：T 36.8℃；P 82次/分；R 19次/分；BP 142/73mmHg；神清，精神可，对答切题，查体合作。皮肤未见黄染及出血点，扁桃体无肿大。全身浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝肾区无叩痛，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。NS（-）。辅助检查：【粪常规】颜色黄色性状糊状便红细胞阴性(-) 白细胞阴性(-) 虫卵阴性(-) 隐血试验阴性(-) 【尿常规】比重 1.004↓ 酸碱度 5.0 亚硝酸盐阳性(+)↑ 蛋白质阴性(-) 酮体阴性(-) 尿胆元阴性(-) 胆红素阴性(-) 葡萄糖阴性(-) 潜血阴性(-) 显微镜检测  红细胞(镜检) 0/HP 白细胞(镜检) 0/HP 上皮细胞(镜检) 0/HP 管型(镜检) 0/LP 结晶(镜检) 阴性(-) 尿沉渣定量检测  红细胞计数 1/ul 红细胞形态阴性(-) 白细胞计数 5/ul 上皮细胞计数 10↑/ul 管型计数 0.3/ul 病理性管型阴性(-) 酵母样菌阴性(-) 结晶阴性(-) 小圆上皮细胞阴性(-) 颜色淡黄色清晰度清晰【血常规】白细胞计数 10.30↑×109/L 中性粒细胞% 73.6↑％淋巴细胞% 18.5↓％单核细胞% 7.2％嗜酸性粒细胞% 0.2↓％嗜碱性粒细胞% 0.5％中性粒细胞计数 7.60↑×109/L 淋巴细胞计数 1.90×109/L 单核细胞计数 0.70×109/L 嗜酸性粒细胞计数 0.00↓×109/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×109/L 红细胞计数 3.74×1012/L 血红蛋白 125g/L 红细胞比容 0.366 平均红细胞体积 98.0fl 平均血红蛋白量 33.5↑pg 平均血红蛋白浓度 341g/L 红细胞分布宽度 13.1％血小板计数 159×109/L 血小板平均体积 8.8fl 【红细胞沉降率】 9mm/h 【血生化】葡萄糖 3.36↓mmol/L 前白蛋白 335mg/L 丙氨酸氨基转移酶 13IU/L 天门冬氨酸氨基转移酶 20IU/L 碱性磷酸酶 40IU/L γ-谷氨酰基转移酶 20IU/L 总胆红素 8.2μmol/L 直接胆红素 1.0μmol/L 总蛋白 59↓g/L 白蛋白 35g/L 白球比例 1.46 胆汁酸 5.7μmol/L 尿素 8.0↑mmol/L 肌酐 94μmol/L 尿酸 277μmol/L 钠 140mmol/L 钾 3.58mmol/L 氯 103mmol/L 二氧化碳 25.9mmol/L 钙 2.28mmol/L 磷 1.22mmol/L 甘油三酯 1.86↑mmol/L 总胆固醇 7.95↑mmol/L 高密度脂蛋白胆固醇 2.34↑mmol/L 低密度脂蛋白胆固醇 4.75↑mmol/L 载脂蛋白AI 1.98↑g/L 载脂蛋白B 1.28↑g/L 脂蛋白(a) 0.08g/L 载脂蛋白E 4.0mg/dl 乳酸脱氢酶 202↑IU/L 肌酸激酶 35IU/L 血清镁 0.79mmol/L 胱抑素C 1.58↑mg/L 游离脂肪酸 0.41mmol/L 胆碱酯酶 7762U/L 估算肾小球滤过率 54.8ml/min/1.73m2 【免疫球蛋白】免疫球蛋白IgG 1110mg/dl 免疫球蛋白IgA 221mg/dl 免疫球蛋白IgM 42↓mg/dl 免疫球蛋白IgE <5.0IU/mL C-反应蛋白 0.23mg/dl 【病毒】抗风疹病毒IgG 12.30↑IU/mL 抗风疹病毒IgM 0.06 抗巨细胞病毒IgG 238.10↑ 抗巨细胞病毒IgM 0.15 【尿六联蛋白】尿微量白蛋白 26.70↑mg/dl 尿转铁蛋白 1.00↑mg/dl 尿免疫球蛋白G 2.23↑mg/dl 尿α1微球蛋白 0.80mg/dl NAG活性 4.30U/L 尿视黄醇结合蛋白 4.30↑mg/L 24h尿微量白蛋白 480.60↑mg/24h 24h尿转铁蛋白 18.00↑mg/24h 24h尿免疫球蛋白G 40.14↑mg/24h 24h尿A1微球蛋白 14.40↑mg/24h 尿液肌酐 4.79mmol/L 尿白蛋白比肌酐 55.74↑ 24H尿量 1.80 【24小时尿蛋白】 641↑mg/24h 24H尿量 1.80 【ANCA】P-ANCA 阴性(-) 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 0 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（MPO） 5.24 C-ANCA 阴性(-) 【βD-1,3葡聚糖】(真菌) 阴性pg/mL 【心电图】未见异常

诊断处理

诊断: 1、ANCA相关性肾炎(局灶节段增生，坏死性肾小球肾炎，新月体形成) 2、慢性肾脏病3期 3、ANCA相关性血管炎 4、高血压病 5、高尿酸血症治疗：患者，女性，67岁，主诉因“发现蛋白尿25年，腰酸4年余”为入院主要临床表现。 2016.11.11我院肾穿刺病理示：局灶节段增生、坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。结合临床，符合ANCA相关性肾炎病理改变，属MPA，BVAS15分。科室讨论后给予：强的松25mg qd +CTX 0.6冲击治疗方案。于2016.11.12，12.16，2017.1.21,3.5，4.1分别予CTX0.6g治疗(目前累计用量3.0g)，目前强的松减为15mg qd。该次入院后完善相关检查：尿蛋白质阴性(-)，红细胞(镜检) 0/HP，24小时尿蛋白 641↑mg/24h，血红蛋白 125g/L，肌酐 94μmol/L，血沉 9mm/h， P-ANCA 阴性(-) ， MPO 5.24。余细菌、病毒、真菌、支原体等均阴性。在排除相关禁忌症后，于6.6日给予CTX 0.6冲击治疗，继续泼尼松 15mg qd。同时予以碳酸钙、罗盖全补充钙剂，潘托拉唑护胃，泰嘉抗血小板聚集，胸腺肽增强免疫力治疗。目前患者生命体征平稳，一般情况尚可，精神、饮食、睡眠佳，大小便正常，其他未诉特殊不适。今日经请示上级医师后，指示安排今日出院，门诊继续药物治疗，不适随诊。

随访讨论

1、定期门诊复查血生化，24小时尿蛋白，ANCA及血管免疫指标； 2、低盐低脂优质蛋白饮食，注意休息，预防感染，禁用肾毒性药物。 3、出院带药：碳酸钙D3片(钙尔奇-D)，600mg/片，每日1次每次1片，口服罗盖全(骨化三醇胶丸)，250ng/片，每日1次每次1片，口服泮托拉唑肠溶片(潘妥洛克)，40mg/片，每日1次每次1片，口服泰嘉(硫酸氢氯吡格雷片)，25mg/片，每日1次每次2片，口服美卡素(替米沙坦片)，80mg/片，每日1次每次1片，口服门诊配药：优甲乐(左甲状腺素钠片)50ug/片，每日1次每次0.5片，口服非布司他片（瑞扬）10粒*1板，20mg/片，每日1次每次0.5片口服碳酸氢钠片，500mg/片，每日3次每次1片，口服注射用胸腺五肽(力尔肽)10mg/支，每周2次每次1支，皮下注射醋酸泼尼松片5mg/片每日1次每次3片口服（需在医生指导下减量，不可自行减量或骤停） 4、2月后再次返院评估病情，拟行CTX冲击治疗； 5、门诊若有不适及时就诊。